Acidose D-lactique: Une cause rare d’acidose métabolique | Endocrinología y Nutrición (Édition anglaise)
L’acidose D-lactique est une cause rare d’acidose métabolique. Son incidence est inconnue, mais elle est probablement plus fréquente qu’on ne le pense habituellement.L’acidose lactique 1D a été rapportée plus fréquemment ces dernières années en raison du taux de survie accru des patients atteints du syndrome de l’intestin court (SBS) et du développement de programmes de nutrition parentérale à domicile (HPN).2
Le cas d’un patient de sexe masculin de 39 ans, suivi par l’unité de nutrition du service d’endocrinologie de notre hôpital pendant 20 ans en raison de SBS nécessitant une HPN, est rapporté. Son histoire personnelle comprenait un accident de la circulation où il a subi un traumatisme abdominal qui a nécessité une résection intestinale massive, laissant un reste du côlon gauche et 15 cm de jéjunum.
Au cours des deux années précédentes, le patient s’était plaint d’épisodes auto-limités consistant en ataxie, dysarthrie et incoordination des membres pendant moins de 24h. Il avait visité d’autres centres, où la maladie avait été considérée comme un syndrome vertigineux. Au cours des trois mois précédant l’admission, la fréquence et la durée de ces épisodes avaient augmenté jusqu’à ce qu’ils se produisent chaque semaine et durent plus de 24h. En raison de cette déficience clinique, on a conseillé au patient de se rendre à notre hôpital lorsque l’un de ces épisodes se produisait.
Il a fréquenté notre hôpital avec des signes cliniques d’instabilité de la tête, de difficulté à parler et d’ataxie. Un examen neurologique a révélé une dysarthrie, un nystagmus et une démarche instable. Sur la base d’un diagnostic initial de syndrome vertigineux central, une tomodensitométrie de la tête, une IRM du cerveau et un électroencéphalogramme ont été effectués, avec des résultats normaux. Les tests de laboratoire demandés ont montré que l’acidose métabolique avait augmenté le gap anionique et le gap osmolaire normal. Sa chimie du sang était par ailleurs banale (tableau 1). Chez ce patient ayant des antécédents de SBS et de reste du côlon présentant une encéphalopathie et une acidose métabolique avec un écart d’anions élevé sans cause apparente, une acidose D-lactique a été suspectée. Un échantillon a donc été envoyé à un laboratoire externe, qui a signalé une augmentation marquée du taux de D-lactate (> 6000µmol/L).
Mesure en laboratoire effectuée au cours d’un épisode.
| Variables testées (unités) | Valeur obtenue | Valeurs normales |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pCO2 (mmHg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3 (mmol/L) | 15.8 | 22-29 |
| EN (mmol/L) | -11.3 | −2–2 |
| Écart d’anions (mmol/L) | 19.2 | 10±2 |
| Cétonémie (mmol / L) | Quoi | |
| Créatinine (µmol/L) | 102 | 0-106 |
| Glycémie (mmol/L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-lactate (µmol/L) | >6000 |
L’acidose D-lactique a ainsi été confirmée et le patient a été maintenu hydraté et administré du bicarbonate de sodium par voie intraveineuse. Un régime alimentaire oral à haute teneur en protéines a également été lancé, et les glucides à absorption lente (SHc) ont ensuite été réintroduits avec une tolérance adéquate. Une antibiothérapie orale au métronidazole pendant sept jours a également été administrée, avec disparition des signes cliniques. Le patient a été renvoyé chez lui sans symptômes.
Après un an de suivi, le patient reste paucisymptomatique sous un régime avec CHs à absorption lente contrôlée et CHs à absorption rapide restreinte, un supplément probiotique ne produisant pas de D-lactate, Bivos® (Lactobacillus rhamnosus) et un traitement antibiotique pendant une semaine par mois. Aucun nouvel épisode invalidant ne s’est produit, mais le patient présente parfois des symptômes légers après des transgressions alimentaires.
L’acidose D-lactique n’apparaît pas seulement dans le SBS. Elle peut également survenir après une chirurgie bariatrique, l’apport de propylène glycol ou une acidocétose diabétique.Le L-lactate 3 est le principal isomère chez l’homme, et le D-lactate peut apparaître à de faibles concentrations par la voie métabolique de la glyoxilase après la prise d’aliments fermentés.Le 4 D-lactate est métabolisé par l’enzyme D-2 hydroxyacide déshydrogénase (D-2-HDH), qui se trouve principalement dans les reins et le foie et dont l’activité est diminuée dans un état d’acidose.1,4
Dans le SBS, la formation de D-lactate se produit en raison de l’arrivée massive dans le côlon de CHs non digérées qui sont fermentées par la flore bactérienne, entraînant une production accrue d’acides organiques et l’acidification de l’environnement intestinal. Cela favorise la croissance de bactéries acido-rapides qui génèrent de plus grandes quantités de D-lactate et de L-lactate et inhibe la D-2-HDH, créant ainsi un cercle vicieux dans lequel la production de D-lactate dépasse la capacité de l’éliminer.4
Les symptômes apparaissent de quelques mois à plusieurs années après l’établissement de la maladie sous-jacente5 et consistent en une encéphalopathie épisodique survenant généralement après la prise d’aliments riches en SHc, en particulier la SHc à absorption rapide.6 Les symptômes les plus courants comprennent la dysarthrie, l’ataxie, les troubles de la marche ou l’incoordination motrice. Des maux de tête, des troubles visuels, des convulsions ou un coma peuvent également survenir. Le mécanisme physiopathologique n’est pas entièrement connu7, mais les taux plasmatiques de D-lactate ne sont pas corrélés à la gravité des symptômes, de sorte que d’autres acides organiques peuvent agir comme de faux neurotransmetteurs.4
Le diagnostic est souvent retardé et nécessite un indice de suspicion élevé. L’acidose D-lactique doit être suspectée chez les patients atteints de SBS et d’un côlon intact présentant des symptômes neurologiques épisodiques et présentant une acidose métabolique non autrement explicable. L’acidose métabolique avec un écart d’anions élevé est typique, mais une acidose hyperchlorémique peut survenir. La mesure des taux plasmatiques de D-lactate nécessite un test spécial contenant de la D-lactate déshydrogénase, qui n’est pas disponible dans la plupart des laboratoires cliniques. Il s’agit d’un diagnostic difficile en raison de la nature épisodique de la maladie, et il est essentiel d’étudier les antécédents cliniques du patient pour établir la relation entre les symptômes et la consommation d’aliments riches en CH.1,4
Dans la phase aiguë, le traitement est basé sur le remplacement de l’eau et de l’électrolyte, l’utilisation de bicarbonate de sodium et la suppression du SHc oral / entéral. Des antibiotiques oraux à mauvaise absorption intestinale tels que la clindamycine, la vancomycine, la néomycine ou le métronidazole sont utilisés. Dans les cas graves, l’hémodialyse a été utilisée avec succès.1,4
L’efficacité à long terme du traitement est limitée.1 Les sources de CH entérales/orales exogènes, en particulier les sucres simples, doivent être réduites. Des cycles périodiques d’antibiotiques basés sur la sensibilité antimicrobienne des germes présents dans les cultures fécales ont été proposés.1,8 L’utilisation des probiotiques est controversée et aucune donnée concluante n’est disponible.4 Lorsque les mesures ci-dessus échouent, des options chirurgicales peuvent être envisagées, y compris l’allongement de l’intestin, la greffe de l’intestin grêle et, dans les cas extrêmes, la colectomie totale.2,5
L’acidose D-lactique est une affection rare ayant un impact négatif sur la qualité de vie des patients atteints de SBS. Il est généralement difficile à détecter et les cliniciens doivent le garder à l’esprit afin de pouvoir poser un diagnostic précoce et fournir un traitement adéquat.
Paternité
Tous les auteurs ont contribué de manière substantielle à un ou plusieurs des éléments suivants: conception et conception de l’étude, collecte d’informations, analyse et interprétation des données, et approbation de la version finale du manuscrit pour soumission à la revue.
Conflits d’intérêts
Les auteurs affirment qu’ils n’ont aucun conflit d’intérêts.