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DISCUSSION
Les liposarcomes correspondent à un groupe de néoplasmes lipomateux qui varient deformes bien différenciées, à faible potentiel de métastases à distance, àdifférenciées et pléomorphes, qui sont plus agressives et présentent une progéniture aggravée (tableau 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Le plus communsubtype | Masse lipomateuse encapsulée (hyperintenséine T1 et en T2 en RMN) avec septations épaisses | Prolifération d’adipocytes matures, avec variation de taille, atypie nucléaire focale et / ou cellules fusiformes | Amplification de MDM-2 et CDK-4 | 76-93% | ( R) – 13-46% (extrémités) (R) – 91% (rétropéritoine) (M) – presque zéro |
| Un LPS | indifférencié peut résulter d’un lipome atypique (10%).Plus fréquente dans le rétropéritoine et les extrémités | Perte d’intensité du signal dans les images dans les nodules focaux T1 et (> 1 cm est suggestif) | Transition abrupte entre les adipocytes matures et les zones de sarcome non lipogéniques à haut degré | Amplification du MDM-2 et du CDK-4 | 54-64% | ( D) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Tumeurs myxoïdes / à cellules rondes LPS | plus fréquentes dans les membres inférieurs. Affecte plus fréquemment les jeunes adultes | L’hypointensité du signal en T1 et l’hyperintensité en T2 sont pathognomoniques | Prédominance du stroma myxoïde à cellules rondes.Il existe un système vasculaire de parois minces (motif plexiforme) | Fusion du gène FUS-CHOP. Mutations PI3K(20%) | 40-75% | ( D) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Tumeur à croissance rapide pléomorphe LPS | . More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = Radiothérapie
Les liposarcomes bien différenciés (WDL) ou les lipomes atypiques (AL) représentent 40 à 45% detous les liposarcomes, correspondant au sous-groupe le plus courant. Le courantla recommandation est de les appeler lipomes atypiques (lorsqu’ils affectent les tissus de surface) ou néoplasmes lipomateux atypiques (lorsqu’ils affectent les tissus plus profonds). Cependant, les termes sont toujours utilisés comme synonymes, car, selon l’emplacement (tel querétropéritoine ou médiastin), le terme liposarcome est plus approprié.7 AL apparaît comme une tumeur asymptomatique à croissance lente. Il est localement agressif, mais conduit rarement à une distancemétastase. Les emplacements les plus courants sont les extrémités et le rétropéritoine. Les formes propéritonéales ne métastasent pas non plus, à moins qu’elles ne progressent vers des formes différenciées.8
La pathogenèse est liée à des aberrations chromosomiques. Dans le WDL, des marqueurs géants etles chromosomes pendants sont trouvés dans les études cytogénétiques. Ces « néochromosomes » contiennentl’amplification des oncogènes MDM-2 et CDK-4 de la région chromosomique 12q 13-15.Ces oncogènes sont responsables de la régulation du cycle cellulaire, conduisant àla prolifération désordonnée des cellules atypiques.5,8,9
Le diagnostic est basé sur des examens d’image et histopathologiques. Des examens tels que la tomodensitométrie (TDM) et la résonance magnétique (RMN) peuvent être effectués avant labiopsie. Une RMN avec ou sans contraste est généralement recommandée pour les lésions surextrémités, et tomodensitométrie du thorax, de l’abdomen et du bassin chez les patients présentant des lésions rétropéritonéales / abdominales. Les lipomes atypiques apparaissent sous forme de masses lipomateuses, encapsulées avec des cloisons internes, et peuvent présenter des nœuds focaux. Lorsque ces nœuds ne sont pas lipogènes et sont plus grands que 1 cm, la présence d’une zone indifférenciée est suggérée. Ce sera donc le site préféré pour une biopsie.8.10
L’examen pathologique révèle la prolifération d’adipocytes matures, présentant une variation de taille cellulaire, une atypie nucléaire focale et/ou des cellules fusiformes. La présence de lipoblastes n’est pas essentielle. Trouver des cellules stromales hyperchromatiques parmiles septa fibreux sont un indice important pour le diagnostic. Cette découverte, ainsi que l’immunohistochimie (positive pour les marqueurs MDM-2 et CDK-4), aide à différencier les lipomes bénins. L’examen anatomopathologique permet de sous-classer le DLW en quatre types: cellules ressemblant à un lipome, sclérosantes, inflammatoires et fusiformes.9,10 Les principaux diagnostics histopathologiques et différentiels pour AL sont: les lipomes bénins, l’atrophie graisseuse, la réaction à la silicone, la lipomatose diffuse, l’angiolipome et l’hémangiopéricytome lipomateux.3
Le sous-type histologique et la localisation sont les principaux facteurs pronostiques. La survie du WDL situé sur le torse et sur les extrémités est de 95%, contre 70% indifférenciés au même endroit. La survie de WDL dans le rétropéritoine est de70%. Les taux de rechute sont également plus élevés pour les tumeurs rétropéritonéales (91%) par rapport à celles des extrémités (43%).8
L’ablation chirurgicale complète des lipomes atypiques est le traitement principal. Si lesmarins chirurgicaux sont altérés, le traitement en attente peut être choisi, en particulier dans les cas où l’amplification peut entraîner une morbidité du patient. Le WDL ne doit pas être soumis àla radiothérapie, car ils ne sont pas radiosensibles et présentent un risque très faible de métastases.Les LPS de degré intermédiaire ou élevé nécessitent une excision d’au moins 10 mm de marge. Si les marges chirurgicales sont nécessairement petites, adjuvantes ou néoadjuvantes, la radiothérapie peut être choisie. Ce traitement réduit les taux de rechute mais ne modifie pas la survie globale de la maladie.8,10 La réalisation d’une chimiothérapie adjuvante/ néoadjuvante sur des liposarcomes bien différenciés et sur des liposarcomes indifférenciés est encore controversée.10
En bref, ce travail présente une revue de la littérature et un cas rare de liposarcome exubérant bien différencié sur un jeune patient, afin d’offrir des conseils médicauxen relation avec le diagnostic de ce néoplasme, qui s’apparente à des lipomes béninset des angiolipomes, tumeurs très fréquemment présentes dans la routine d’un dermatologue.