Sclérose en plaques Progressive Secondaire (SPMS) – Nouvelles sur la Sclérose en plaques Aujourd’hui

La sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS) est un stade de la SEP qui suit la sclérose en plaques récurrente-rémittente (RRMS).

Avec ce type de SEP, le handicap d’une personne s’aggrave régulièrement. L’individu n’est plus susceptible d’avoir des rechutes, lorsque les symptômes s’aggravent mais s’améliorent ensuite.

La plupart des personnes atteintes de SMR finiront par développer des SMR. Cependant, en raison des progrès des traitements modificateurs de la maladie, moins de personnes développent aujourd’hui des SPM qu’auparavant, et la transition vers les SPM se produit plus tard.

Les SPM peuvent être classés en tant que:

• actif (avec rechutes ou signes de nouvelles lésions cérébrales) ou non actif
• avec progression (ce qui signifie que la maladie s’aggrave avec le temps) ou sans progression

Les formes actives et inactives peuvent survenir avec ou sans progression.

Causes de SPMS

On ne comprend pas bien quels facteurs influencent la progression de RMS en SPMS, et la progression est difficile à prédire.

Le délai médian entre le début du SMRR et le SMRP est d’environ 19 ans. Plus le patient est âgé au début, plus le temps entre le début et la progression secondaire est court.

Une récupération incomplète d’une exacerbation initiale est également associée à un délai plus court jusqu’à la progression secondaire. Dans certaines études, le sexe masculin était associé à un temps de progression secondaire plus court que le sexe féminin, mais les données sont incohérentes.

Plusieurs études ont rapporté que les symptômes visuels ou sensoriels, et parfois liés au tronc cérébral, sont associés à une augmentation du temps de progression secondaire. En revanche, les symptômes liés à la moelle épinière sont associés à un délai plus court avant la progression secondaire.

Dans certaines études, le nombre de rechutes au cours des deux à cinq premières années de la maladie était inversement lié au temps de progression secondaire, mais les données sont incohérentes.

Le rôle de l’inflammation dans les SPM reste également incertain. Il semble être plus petit dans les SPM que dans les formes récurrentes de SEP, et la progression de la maladie semble être due à une augmentation des lésions nerveuses.

Symptômes de SPMS

Alors que les patients en phase de rechute présentent des rechutes et des rémissions de symptômes, les rémissions chez les patients atteints de SPMS sont moins prononcées avec seulement une légère réduction des symptômes. Au lieu de cela, les symptômes s’aggravent progressivement avec le temps.

Il existe un large éventail de symptômes SPMS, et leur gravité diffère d’un patient à l’autre.

Les symptômes courants de SPMS comprennent:

• engourdissement ou picotements
• fatigue chronique
• problèmes cognitifs
• dépression
• problèmes de coordination
• difficultés sexuelles
• dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin
• jambes faibles et raides
• problèmes de vision

Les patients atteints de SPMS peuvent également présenter des symptômes moins fréquents. Ces symptômes sont souvent paroxystiques, ce qui signifie qu’ils sont ressentis soudainement et disparaissent rapidement.

Ces symptômes comprennent les suivants:

• névralgie du trijumeau, une affection qui affecte le nerf trijumeau, caractérisée par une sensation de brûlure soudaine au visage
• affect pseudobulbaire, causé par des lésions de l’amygdale, une région du cerveau qui contrôle les émotions, et caractérisé par des pleurs ou des rires non provoqués
• la sensation de chocs électriques le long de la colonne vertébrale, causés par une communication inappropriée entre les nerfs endommagés du cou et du cerveau
• symptômes sensoriels inhabituels, tels qu’une étrange sensation de froid ou d’humidité le long des membres
• dysesthésie, qui est un sens du toucher anormal et désagréable, tel que la sensation d’un câlin serré et de démangeaisons
• vision floue
• illusions d’optique
• spasmes épileptiques dans les bras et les jambes
• vertiges, vertiges et migraines

Comment le SPMS diffère des autres cours de la maladie

Dans les SMRR, les symptômes sont causés par une inflammation, et vont et viennent par vagues. Entre les éruptions, les patients présentent des symptômes beaucoup plus légers ou peuvent même être exempts de symptômes. Les rechutes se réfèrent à une aggravation temporaire des symptômes. Ceux-ci vont et viennent, mais leur gravité est stable, ce qui signifie qu’ils ne s’aggravent pas avec le temps.

En revanche, le SPMS est entraîné par la neurodégénérescence, ce qui signifie que les lésions nerveuses s’aggravent avec le temps. Au stade SPMS, les patients présentent une progression ou une aggravation continue des symptômes. Des éruptions de symptômes peuvent encore se produire, mais les changements de symptômes sont beaucoup moins radicaux qu’au stade RRMS. Dans les SPM, les symptômes ne disparaissent pas même dans les phases de rémission.

Diagnostic de SPMS

Établir un diagnostic de SPMS peut être difficile, car les changements entre les RRMS et les SPMS se produisent progressivement. La date de progression de la maladie est difficile à définir et est généralement déterminée rétrospectivement une fois qu’un taux constant de changement d’une rémission à une évolution progressive est observé. En règle générale, au moins six mois de progression doivent être notés avant que le SGR ne soit considéré comme un SGR.

Le SPMS se caractérise par une réduction du nombre et de la gravité des rechutes, tout en progressant dans le même temps. Le diagnostic de SPMS implique donc une analyse minutieuse des symptômes. La progression de la maladie peut être mesurée à l’aide de l’échelle élargie de statut d’invalidité (EDSS). L’échelle varie de 0 à 10, avec des incréments de 0,5 unité. Plus le nombre sur l’échelle est élevé, plus les symptômes sont graves.

Évaluations EDSS:

• faiblesse musculaire ou difficulté à bouger les membres
• difficultés d’élocution et de déglutition
• engourdissement ou sensation réduite
• altération de la fonction visuelle
• perte d’équilibre et de coordination
• ataxie (manque de contrôle musculaire) et tremblements
• problèmes intestinaux et vésicaux
• troubles cognitifs

Un examen neurologique et une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également détecter la progression de la maladie.

Traitement des SPM

Le traitement de la SEP est toujours un équilibre entre efficacité et effets secondaires, et il peut prendre du temps pour trouver une solution satisfaisante. Une fois que les médicaments actuels ne contrôlent plus suffisamment les symptômes, différentes thérapies peuvent être essayées.

Il existe plusieurs médicaments modificateurs de la maladie pour le traitement des SPM:

IFN beta

Les interférons sont des protéines qui contrôlent l’inflammation. Il a été démontré que l’interféron bêta (INF) réduit l’inflammation dans la SEP. Différents médicaments INF bêta existent pour le traitement de la SEP, mais leur utilisation pour les SPM est controversée.

Médicaments immunosuppresseurs

La Novantrone inhibe la prolifération de cellules immunitaires spécifiques. Il s’agit d’un médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement des SPM, de la SEP à rechute progressive (PMR) et de l’aggravation des SMR.

Le cyclophosphamide agit en inhibant la division des cellules immunitaires. Le médicament peut ralentir la progression chez les patients SPMS qui présentent une réponse inadéquate à d’autres traitements modificateurs de la maladie.

Anticorps monoclonaux

Tysabri est un anticorps qui bloque l’entrée des cellules immunitaires dans le cerveau. Il s’agit d’un médicament approuvé par la FDA pour les formes récurrentes de SEP. Les données cliniques suggèrent que le médicament pourrait réduire la progression de l’incapacité des membres supérieurs chez les patients atteints de SPMS.

Thérapies par cellules souches

Les cellules souches mésenchymateuses (CSM) sont des cellules souches adultes présentes dans différentes parties du corps, telles que le tissu adipeux (graisse), la moelle osseuse et la peau. Les CSM peuvent potentiellement se transformer en cellules productrices de myéline et inverser les dommages causés à la gaine de myéline — la couche protectrice entourant les fibres nerveuses — caractéristiques de la SEP.

Le traitement par CSM contre la sclérose en plaques est actuellement à l’étude dans des essais cliniques. Certaines données suggèrent qu’ils pourraient être bénéfiques sur le plan clinique pour les patients atteints de SPMS.

Les cellules souches hématopoïétiques autologues (AHSCT) sont extraites du sang ou de la moelle osseuse d’une personne. Après l’ablation du système immunitaire du patient, un processus appelé immunoablation, les AHSCT sont utilisés pour reconstituer le système immunitaire de l’individu. La procédure est censée arrêter l’attaque auto-immune du corps sur la myéline.

Les AHSCT font actuellement l’objet d’essais cliniques, et une méta-analyse suggère qu’ils pourraient ralentir la progression des SPM.

Autres thérapies

Le Siponimod diminue le nombre de lymphocytes dans le sang, réduisant ainsi l’inflammation impliquée dans la SEP. Il a été constaté que le médicament réduisait le risque de progression chez les patients atteints de SPMS. Il a été approuvé par la FDA en mars 2019 pour le traitement des SPM actifs et des formes récurrentes de SEP.

Une autre thérapie, la Simvastatine, est un médicament hypocholestérolémiant qui possède également des propriétés anti-inflammatoires et potentiellement neuroprotectrices. Les données des essais cliniques suggèrent que le médicament peut réduire le taux d’atrophie cérébrale.

La vumérité régule la réponse immunitaire et diminue le stress oxydatif, et est ainsi censée prévenir la dégénérescence de la myéline. Le médicament est approuvé par la FDA pour le traitement des SPM et des formes récurrentes de SEP.

Inhibiteur de la tyrosine kinase, le Masitinib cible les cellules immunitaires appelées mastocytes et macrophages. Il réduit ainsi l’inflammation et les dommages neuronaux. Les données d’une étude pilote suggèrent que le médicament peut être bénéfique pour les personnes atteintes de SPM sans rechute.

Prise en charge

Outre les traitements modificateurs de la maladie, les médicaments qui aident à contrôler les symptômes sont utilisés pour la prise en charge des SPM et d’autres formes de SEP. Certains médicaments peuvent également être utilisés pour diminuer les effets secondaires des traitements modificateurs de la maladie.

Ceux-ci comprennent les médicaments pour:

• réduire les spasmes musculaires et les tremblements
• améliorer la démarche
• soulager la fatigue
• réduire les étourdissements
• améliorer la fonction intestinale
• traiter les problèmes sexuels
• réduire les problèmes de vessie
• traiter la dépression et les changements émotionnels
• gérer la douleur

Une alimentation saine peut également améliorer la santé générale et le bien-être général des patients atteints de SEP. Plusieurs régimes différents ont été suggérés comme bénéfiques pour les personnes atteintes de SEP, mais il n’existe aucune preuve scientifique solide qui étaye un régime particulier. La plupart des régimes recommandés ont en commun de restreindre les aliments hautement transformés et les aliments à indice glycémique élevé, et de se concentrer plutôt sur une consommation accrue de fruits et de légumes. Un indice glycémique est un classement relatif des glucides dans les aliments en fonction de leur incidence sur la glycémie.

L’exercice peut aider à améliorer la fonction cardiaque, vésicale et intestinale, augmenter la force et réduire la fatigue et la dépression. Les programmes d’exercices doivent toujours être individualisés et adaptés aux capacités et aux limites du patient. Les exercices de yoga, de tai chi et d’eau sont des exemples d’activités physiques qui peuvent bénéficier aux patients atteints de SEP.

Dernière mise à jour : Nov. 12. 2019

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