Másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SPMS) – sclerosis multiplex News Today

a másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SPMS) az SM olyan stádiuma, amely a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexet (RRMS) követi.

az ilyen típusú SM esetén az ember fogyatékossága folyamatosan romlik. Az egyénnek már nem valószínű, hogy visszaesése van, amikor a tünetek súlyosbodnak, de aztán javulnak.

a legtöbb RRMS-ben szenvedő ember végül kifejleszti az SPMS-t. A betegségmódosító kezelések fejlődése miatt azonban manapság kevesebb embernél alakul ki SPMS, mint korábban, és az SPMS-re való áttérés később következik be.

az SPMS tovább osztályozható:

• aktív (relapszusokkal vagy új agyi elváltozások bizonyítékaival) vagy nem aktív
• progresszióval (ami azt jelenti, hogy a betegség idővel súlyosbodik) vagy progresszió nélkül

aktív és inaktív formák egyaránt előfordulhatnak progresszióval vagy anélkül.

az SPMS okai

nem jól ismert, hogy milyen tényezők befolyásolják az RRMS-ből az SPMS-be történő progressziót, és a progressziót nehéz megjósolni.

az RRMS kezdetétől az SPMS-ig tartó medián idő körülbelül 19 év. Minél idősebb a beteg az elején, annál rövidebb az idő a megjelenéstől a másodlagos progresszióig.

a kezdeti exacerbációból való hiányos felépülés szintén rövidebb idővel jár a másodlagos progresszióig. Egyes vizsgálatokban a férfi nem a másodlagos progresszióig rövidebb idővel társult, mint a női nem, de az adatok ellentmondásosak.

számos tanulmány arról számolt be, hogy a vizuális vagy szenzoros, néha az agytörzshez kapcsolódó tünetek a másodlagos progresszióig eltelt idő növekedésével járnak. Ezzel szemben a gerincvelővel kapcsolatos tünetek a másodlagos progresszió rövidebb idejével járnak.

egyes vizsgálatokban a betegség első két-öt évében a relapszusok száma fordítottan kapcsolódott a másodlagos progresszióig eltelt időhöz, de az adatok ellentmondásosak.

a gyulladás szerepe az SPMS-ben szintén nem tisztázott. Úgy tűnik, hogy kisebb az SPMS – ben, mint az SM relapszáló formáiban, és a betegség progressziója a megnövekedett idegkárosodás következménye.

az SPMS tünetei

míg a relapszusos betegségben szenvedő betegek relapszusokat és a tünetek remisszióját tapasztalják, az SPMS-ben szenvedő betegek remissziója kevésbé kifejezett, csak a tünetek enyhe csökkenése mellett. Ehelyett a tünetek idővel fokozatosan súlyosbodnak.

az SPMS tüneteinek széles skálája létezik, és súlyosságuk betegenként eltérő.

az SPMS gyakori tünetei a következők:

• zsibbadás vagy bizsergés
• krónikus fáradtság
• kognitív problémák
• depresszió
• koordinációs problémák
• szexuális nehézségek
• hólyag-és bélműködési zavar
• gyenge és merev lábak
• látási problémák

az SPMS-ben szenvedő betegek kevésbé gyakori tüneteket is tapasztalhatnak. Ezek a tünetek gyakran paroxizmálisak, ami azt jelenti, hogy hirtelen érezhetőek és gyorsan eltűnnek.

ilyen tünetek a következők:

• trigeminális neuralgia, a trigeminális ideget érintő állapot, amelyet az arc hirtelen égő érzése jellemez
• pszeudobulbar hatás, amelyet az amygdala elváltozásai okoznak, az érzelmeket szabályozó agyi régió, és amelyet provokálatlan sírás vagy nevetés jellemez
• a gerinc mentén fellépő áramütés érzése, amelyet a nyak sérült idegei és az agy közötti nem megfelelő kommunikáció okoz
• szokatlan szenzoros tünetek, például furcsa hideg vagy nedvesség érzés a végtagok mentén
• dysesthesia, ami abnormális és kellemetlen tapintási érzés, mint például a szoros ölelés és viszketés érzése
• homályos látás
• optikai illúziók
• rohamszerű görcsök a karokban és a lábakban
• szédülés, vertigo és migrén

hogyan különbözik az SPMS a többi betegségtől

az RRMS-ben a tüneteket gyulladás okozza, és hullámokban jönnek és mennek. A fellángolások között a betegek sokkal enyhébb tüneteket tapasztalnak, vagy akár tünetmentesek is lehetnek. A relapszusok a tünetek átmeneti súlyosbodására utalnak. Ezek jönnek-mennek, de súlyosságuk stabil, ami azt jelenti, hogy az idő múlásával nem romlanak.

ezzel szemben az SPMS-t neurodegeneráció vezérli, ami azt jelenti, hogy az idegkárosodás idővel súlyosbodik. Az SPMS stádiumában a betegek progressziót vagy a tünetek folyamatos romlását tapasztalják. A tünetek fellángolása továbbra is előfordulhat, de a tünetek változása sokkal kevésbé drasztikus, mint az RRMS szakaszban. Az SPMS-ben a tünetek még a remissziós fázisokban sem tűnnek el.

az SPMS diagnózisa

az SPMS diagnózisának megállapítása kihívást jelenthet, mivel az RRMS és az SPMS közötti változások fokozatosan következnek be. A betegség progressziójának időpontját nehéz meghatározni, és általában retrospektív módon határozzák meg, amint megfigyelhető a remitáló folyamatról a progresszív lefolyásra történő állandó változás. Jellemzően legalább hat hónapos progressziót kell feljegyezni, mielőtt az RRMS-t SPMS-nek tekintik.

az SPMS-t a relapszusok számának és súlyosságának csökkenése jellemzi, ugyanakkor a károsodás előrehalad. Az SPMS diagnózisa tehát magában foglalja a tünetek gondos elemzését. A betegség progressziója az expanded disability status scale (EDSS) segítségével mérhető. A skála 0-tól 10-ig terjed, 0,5 egységnyi lépésekkel. Minél nagyobb a szám a skálán, annál súlyosabbak a tünetek.

az EDSS értékeli:

• izomgyengeség vagy nehéz mozgó végtagok
• beszéd-és nyelési nehézségek
• zsibbadás vagy csökkent érzékelés
• csökkent látásfunkció
• egyensúly-és koordinációvesztés
• ataxia (izomkontroll hiánya) és tremor
• bél és hólyagproblémák
• kognitív károsodás

neurológiai vizsgálat és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) szintén kimutathatja a betegség progresszióját.

az SPMS kezelése

az SM kezelése mindig egyensúlyt teremt a hatékonyság és a mellékhatások között, és időbe telhet, amíg kielégítő megoldást talál. Amint a jelenlegi gyógyszerek már nem szabályozzák megfelelően a tüneteket, különböző terápiákat lehet kipróbálni.

számos betegségmódosító gyógyszer létezik az SPMS kezelésére:

IFN béta

az interferonok olyan fehérjék, amelyek szabályozzák a gyulladást. Kimutatták, hogy az Interferon (INF) béta csökkenti a gyulladást SM-ben. Különböző INF béta gyógyszerek léteznek az SM kezelésére, de az SPMS-ben való alkalmazásuk ellentmondásos.

immunszuppresszív gyógyszerek

a Novantrone gátolja a specifikus immunsejtek proliferációját. Ez egy amerikai Food and Drug Administration (FDA) által jóváhagyott gyógyszer kezelésére SPMS, progresszív relapszusos MS (PRMS), és romló RRMS.

a ciklofoszfamid az immunsejtek osztódásának gátlásával működik. A gyógyszer lassíthatja a progressziót SPMS-ben szenvedő betegeknél, akik nem megfelelő választ mutatnak más betegségmódosító kezelésekre.

monoklonális antitestek

a Tysabri egy antitest, amely blokkolja az immunsejtek bejutását az agyba. A klinikai adatok arra utalnak, hogy a gyógyszer csökkentheti a felső végtag fogyatékosságának progresszióját SPMS-ben szenvedő betegeknél.

őssejt-terápiák

a mezenchimális őssejtek (MSC-k) felnőtt őssejtek, amelyek a test különböző részein találhatók, például a zsírszövetben, a csontvelőben és a bőrön. Az MSC-k potenciálisan mielint termelő sejtekké fejlődhetnek, és visszafordíthatják a mielinhüvely — az idegrostokat körülvevő védőhüvely — károsodását, amely az MS-re jellemző.

a sclerosis multiplex MSC-terápiáját jelenleg klinikai vizsgálatokban vizsgálják. Egyes adatok arra utalnak, hogy klinikai előnyökkel járhatnak az SPMS-betegek számára.

autológ hematopoietikus őssejteket (ahsct-k) vonnak ki egy személy véréből vagy csontvelőjéből. A beteg immunrendszerének ablációja után, az immunoablációnak nevezett folyamat után az ahsct-ket az egyén immunrendszerének helyreállítására használják. Az eljárás állítólag megállítja a szervezet mielin elleni autoimmun támadását.

az ahsct-ket jelenleg klinikai vizsgálatokban vizsgálják, és egy metaanalízis azt sugallja, hogy lassíthatja az SPMS progresszióját.

egyéb terápiák

a Sziponimod csökkenti a limfociták számát a vérben, ezáltal csökkenti az SM-ben szerepet játszó gyulladást. Megállapították, hogy a gyógyszer csökkenti a progresszió kockázatát az SPMS-ben szenvedő betegeknél. Az FDA 2019 márciusában hagyta jóvá az aktív SPMS és az MS relapszáló formáinak kezelésére.

egy másik terápia, a szimvasztatin, egy koleszterinszint-csökkentő gyógyszer, amely gyulladáscsökkentő és potenciálisan neuroprotektív tulajdonságokkal is rendelkezik. A klinikai vizsgálatok adatai arra utalnak, hogy a gyógyszer csökkentheti az agyi atrófia sebességét.

a Vumerity szabályozza az immunválaszt és csökkenti az oxidatív stresszt, ezáltal megakadályozza a mielin degenerációját. A gyógyszert az FDA jóváhagyta az SPMS és az MS relapszáló formáinak kezelésére.

tirozin-kináz inhibitor, a Masitinib az úgynevezett immunsejteket célozza meg hízósejtek és makrofágok. Ezáltal csökkenti a gyulladást és az idegsejtek károsodását. Egy kísérleti tanulmány adatai arra utalnak, hogy a gyógyszer előnyös lehet A relapszusmentes SPMS-ben szenvedők számára.

kezelés

a betegségmódosító terápiák mellett a tünetek kezelését segítő gyógyszereket is alkalmazzák az SPMS és az SM egyéb formáinak kezelésére. Bizonyos gyógyszerek is lehet használni, hogy csökkentse a mellékhatások a betegség-módosító terápiák.

ezek közé tartoznak a gyógyszerek:

• csökkenti az izomgörcsök és remegés
• javítja a járás
• enyhíti a fáradtságot
• csökkenti a szédülést
• javítja a bélműködést
• kezelje a szexuális problémákat
• csökkentse a húgyhólyag problémákat
• kezelje a depressziót és az érzelmi változásokat
• kezelje a fájdalmat

az egészséges táplálkozás javíthatja az SM-betegek általános egészségi állapotát és általános jólétét is. Számos különböző étrendet javasoltak az SM-ben szenvedők számára, de nincs szilárd tudományos bizonyíték, amely egy adott étrendet támogatna. A legtöbb ajánlott étrend közös, hogy korlátozzák a magasan feldolgozott ételeket és a magas glikémiás indexű ételeket, és inkább a gyümölcsök és zöldségek fokozott bevitelére összpontosítanak. A glikémiás index a szénhidrátok relatív rangsorolása az élelmiszerekben aszerint, hogy ezek hogyan befolyásolják a vércukorszintet.

a testmozgás javíthatja a szív, a húgyhólyag és a bél működését, növelheti az erőt, és csökkentheti a fáradtságot és a depressziót. Az edzésprogramokat mindig egyénre kell szabni, és a beteg képességeihez és korlátaihoz kell igazítani. A jóga, a tai chi és a vízi gyakorlatok olyan fizikai tevékenységek példái, amelyek előnyösek lehetnek az SM betegek számára.

Utolsó frissítés: November. 12. 2019

***

a sclerosis multiplex News Today szigorúan egy hír-és információs weboldal a betegségről. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsot, diagnózis, vagy kezelés. Mindig kérjen tanácsot orvosától vagy más képzett egészségügyi szolgáltatótól, ha bármilyen kérdése van az egészségi állapotával kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakmai orvosi tanácsot, vagy késleltesse annak megkeresését valami miatt, amit ezen a weboldalon olvasott.