PMC
megbeszélés
a Liposzarkómák a lipomatózus neoplazmák olyan csoportjának felelnek meg, amelyek jól differenciált formáktól különböznek, alacsony a távoli metasztázis lehetősége, a differenciálatlan és pleomorf, amelyek agresszívebbek és worseprognózist mutatnak (1.táblázat). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Leggyakoribb altípus | kapszulázott lipomatózus tömeg (hiperintenzein T1 és T2-ben NMR-ben) vastag septációkkal | Érett adipociták proliferációja, méretváltozással, fokális nukleáris atypia és/vagy fusiform sejtek | MDM-2 és CDK amplifikációja-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (végtagok) (R) – 91%(retroperitoneum) (M) – majdnem nulla |
| a differenciálatlan LPS | atipikus lipoma (10%) következménye lehet.Gyakoribb a retroperitoneumban és a végtagokban | a jelek intenzitásának elvesztése a T1 képekbenés a fókuszcsomókban (>1 cm-re utal) | hirtelen átmenet az érettadipociták és a magas fokú nem lipogén szarkóma területek között | az MDM-2 és a CDK amplifikációja-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / kerek sejt LPS | az alsó végtagokban gyakoribb daganatok. Gyakrabban érinti a fiatal felnőtteket | a jel Hipointenzitása a T1-ben, ésa hiperintenzitás a T2-ben patognomonikus | a kerek sejt myxoid stroma túlsúlya.Van érrendszer vékony falak (plexiform minta) | FUS-CHOP génfúzió. Mutációk PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| pleomorf LPS | gyors növekedési tumor. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = sugárterápia
a jól differenciált liposarcomák (WDL) vagy atipikus lipomák (AL) az összes liposarcoma 40-45% – át képviselik, ami a leggyakoribb alcsoportnak felel meg. A jelenlegiajánlott atipikus lipomáknak (amikor a felszíni szöveteket érintik)vagy atipikus lipomatózus daganatoknak (amikor a mélyebb szöveteket érintik) nevezni őket. A kifejezéseket azonban továbbra is szinonimaként használják, mivel a helytől függően (plretroperitoneum vagy mediastinum) a liposarcoma kifejezés megfelelőbb.7 AL lassú növekedésű, tünetmentes daganatként jelenik meg. Helyileg agresszív, de ritkán vezet távolimetasztázis. A leggyakoribb helyek a végtagok és a retroperitoneum. A tetroperitoneális formák sem metasztatizálódnak, kivéve, ha differenciálatlan formákká alakulnak.8
a patogenezis kromoszóma-rendellenességekkel függ össze. A WDL-ben óriás markerek ésa gyűrűs kromoszómák citogenetikai vizsgálatokban találhatók. Ezek a” neokromoszómák ” tartalmazzákAz MDM-2 és a CDK-4 onkogének amplifikációja a 12Q 13-15 kromoszóma régióból.Ezek az onkogének felelősek a sejtciklus szabályozásáért, ami aaz atipikus sejtek rendezetlen proliferációja.5,8,9
a diagnózis kép-és kórszövettani vizsgálatokon alapul. Vizsgálatok, mint például a komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia (NMR) lehet végezni, mielőtt abiopszia. Kontraszttal vagy anélkül végzett NMR-t általában a hasüregi elváltozások, valamint a mellkas, a has és a kismedencei CT esetén javasolnak a retroperitoneális/hasi léziókban szenvedő betegek számára. Az atipikus lipomák lipomatózus tömegekként jelennek meg, belső septációkkal kapszulázva, fokális csomópontokat mutathatnak. Ha ezek a csomók nem lipogénekés nagyobbak, mint 1 cm, akkor differenciálatlan terület jelenléte javasolt. Ezért ez lesz a biopszia előnyös helye.8.10
a patológiai vizsgálat az érett adipociták proliferációját tárja fel, sejtméret-variációt, fokális nukleáris atipiát és/vagy fusiform sejteket mutat. A lipoblasztok jelenléte nem elengedhetetlen. Hiperkromatikus stromális sejtek megtalálásaa rostos septa fontos nyom a diagnózishoz. Ez a megállapítás, valamint az immunhisztokémia (pozitív az MDM-2 és a CDK-4 markerekre) segít megkülönböztetni a jóindulatú lipomákat. Az anatómopatológiai vizsgálat lehetővé teszi a theWDL négy típusba sorolását: lipoma-szerű, szklerotizáló, gyulladásos és fusiformsejtek.9,10 az AL fő kórszövettani és differenciáldiagnosztikája a következő: benignus lipomas, zsíros atrophia, szilikonra adott reakció, diffuselipomatosis, angiolipoma és lipomatosus hemangiopericytoma.3
a szövettani altípus és a helyszín a fő prognosztikai tényezők. A törzsön és a végtagokon található WDL túlélése 95%, szemben az ugyanazon a helyen található 70% – kal. A WDL túlélése a retroperitoneumban70%. A relapszus aránya a retroperitoneális daganatok esetében is magasabb (91%) a végtagokon lévőkhöz képest (43%).8
az atipikus lipómák teljes műtéti eltávolítása az elsődleges kezelés. Ha a sebészimargin károsodott, a várandós kezelés lehet választani, különösen esetekbenamikor amplifikáció vezethet beteg morbiditás. A WDL-t nem szabad radioterápiának alávetni, mivel nem sugárérzékenyek és nagyon alacsony a metasztázis kockázata.A közepes vagy magas fokú LP-k legalább 10 mm-es margó kivágását igénylik. Ha asebészeti margók szükségszerűen kicsiek, adjuváns vagy neoadjuváns, sugárterápia talán választott. Ez a terápia csökkenti a relapszus arányát, de nem változtatja meg a betegség globális túlélését.8,10 adjuváns / neoadjuváns kemoterápia jól differenciált liposarcomákon és differenciálatlan liposarcomákon még mindig ellentmondásos.10
röviden, ez a munka irodalmi áttekintést és ritka esetet mutat be exuberantjól differenciált liposarcoma egy fiatal betegen, annak érdekében, hogy orvosi tanácsadást kínáljonennek a daganatnak a diagnózisával kapcsolatban, amely hasonló a jóindulatú lipomákhozés angiolipomák, olyan daganatok, amelyek nagyon gyakran jelen vannak a bőrgyógyászrutinjában.