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DISCUSSIONE
I liposarcomi corrispondono a un gruppo di neoplasie lipomatose che variano da forme ben differenziate, con basso potenziale di metastasi a distanza, a differenziate e pleomorfe, che sono più aggressive e presentano una peggiorprognosi (Tabella 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. La maggior parte commonsubtype | Incapsulato lipomatose di massa (hyperintensein T1 e in T2 in NMR) con spessore septations | Proliferazione degli adipociti maturi, withsize, la variazione di focale atipia nucleare, e/o di cellule fusiformi | Amplificazione di MDM-2 e CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (estremità), (R) – il 91%(retroperitoneo) (M) – quasi zero |
| Indifferenziato LP | Possono derivare da un atipico lipoma (10%).Più frequente nel retroperitoneo e le estremità | Perdita di intensità di segnale nelle immagini in T1and focale noduli (>1 cm è suggestiva) | Brusca transizione tra matureadipocytes e di alto livello non lipogenici sarcoma di aree | Amplificazione di MDM-2 e CDK-4 | 54-64% | (R) – da 18 a 57 contengono% (M) – 13-47% |
| Myxoid/ delle cellule rotonde LP | i Tumori più comuni negli arti inferiori. Colpiscegiovani adulti più frequentemente | Ipointensità del segnale in T1, eiperintensità in T2 sono patognomonici | Predominanza dello stroma mixoide a cellule rotonde.Esiste un sistema vascolare di pareti sottili(modello plexiforme) | Fusione genica FUS-CHOP. Mutazioni PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorphic LPS | Tumore a crescita rapida. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT=Radioterapia
Liposarcomi ben differenziati (WDL) o lipomi atipici (AL) rappresentano il 40-45% ditutti i liposarcomi, corrispondenti al sottogruppo più comune. La correntela raccomandazione è di chiamarli lipomi atipici (quando colpiscono i tessuti superficiali)o neoplasie lipomatose atipiche (quando colpiscono i tessuti più profondi). Tuttavia, i termini sono ancora usati come sinonimi, poiché, a seconda della posizione (comeretroperitoneo o mediastino), il termine liposarcoma è più appropriato.7 AL appare come un tumore asintomatico a crescita lenta. È localmente aggressivo, ma raramente porta a lontanometastasi. Le posizioni più comuni sono estremità e retroperitoneo. Anche le forme teroperitoneali non metastatizzano, a meno che non progrediscano in forme differenziate.8
La patogenesi è legata alle aberrazioni cromosomiche. In WDL, marcatori giganti ei cromosomi di anello si trovano negli studi citogenetici. Questi” neocromosomi ” contengonol’amplificazione degli oncogeni MDM-2 e CDK-4 dalla regione cromosomica 12q 13-15.Questi oncogeni sono responsabili della regolazione del ciclo cellulare, portando alproliferazione disordinata di cellule atipiche.5,8,9
La diagnosi si basa su esami di immagine e istopatologici. Esami come la tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (NMR) possono essere eseguiti prima delbiopsia. Un NMR con o senza contrasto è raccomandato solitamente per le lesioni onextremities e torace, addome e CT pelvico per le lesioni withretroperitoneal/addominali dei pazienti. I lipomi atipici appaiono come masse lipomatose, incapsulate con septazioni interne e possono presentare nodi focali. Quando questi nodesare non lipogenic e sono più grandi di 1 cm, la presenza di un’area indifferenziata è suggerita. Questo, quindi, sarà il sito preferito per una biopsia.8.10
L’esame patologico rivela la proliferazione di adipociti maturi,che presentano variazioni di dimensione cellulare, atipie nucleari focali e/o cellule fusiformi. La presenza di lipoblasti non è essenziale. Trovare cellule stromali ipercromatiche trai setti fibrosi sono un indizio importante per la diagnosi. Questa scoperta, insieme aimmunoistochimica (positiva per i marcatori MDM-2 e CDK-4), aiuta a differenziare i lipomi benigni. L’esame anatomopatologico consente di suddividere ILWDL in quattro tipi: lipoma, sclerosante, infiammatorio e fusiforme.9,10 Le principali diagnosi istopatologiche e differenzialidiagnosi per AL sono: lipomi benigni, atrofia grassa, reazione al silicone, diffuselipomatosi, angiolipoma ed emangiopericitoma lipomatoso.3
Il sottotipo istologico e la posizione sono i principali fattori prognostici. La sopravvivenza del WDL situato sul busto e sulle estremità è del 95%, rispetto al 70% indifferenziato con la stessa posizione. La sopravvivenza di WDL nel retroperitoneo è70%. I tassi di recidiva sono anche più alti per i tumori retroperitoneali (91%) rispetto a quelli delle estremità (43%).8
La rimozione chirurgica completa dei lipomi atipici è il trattamento principale. Se il surgicalmargins è deteriorato, il trattamento in attesa può esser scelto, particolarmente in caseswhen l’amplificazione può condurre a morbilità paziente. Il WDL non deve essere sottoposto aradioterapia, in quanto non sono radiosensibili e hanno un rischio molto basso di metastasi.LPS di grado intermedio o alto richiedono l’escissione di almeno 10 mm di margine. Se i margini chirurgici sono necessariamente piccoli, adiuvanti o neoadiuvanti, la radioterapia può essere scelta. Questa terapia abbassa i tassi di recidiva ma non altera la sopravvivenza globale della malattia.8,10 L’esecuzione di chemioterapia adiuvante/neoadiuvante su liposarcomi ben differenziati e su liposarcomi indifferenziati è ancora controversa.10
In breve, questo lavoro presenta una revisione della letteratura e un raro caso di liposarcoma esuberante ben differenziato su un paziente giovane, al fine di offrire consigli medici in relazione alla diagnosi di questa neoplasia, che è simile ai lipomi benigni e agli angiolipomi, tumori che sono molto frequentemente presenti nella routine di un dermatologo.