D-乳酸アシドーシス：代謝性アシドーシスのまれな原因|Endocrinología y Nutrición（英語版)
D-乳酸アシドーシスは代謝性アシドーシスの珍しい原因です。 その発生率は不明ですが、おそらく通常考えられているよりも一般的です。1D乳酸アシドーシスは、短腸症候群（SBS）患者の生存率の増加と家庭の非経口栄養（HPN）プログラムの開発のために、近年より頻繁に報告されている。2
39歳の男性患者の症例は、HPNを必要とするSBSのために私たちの病院の内分泌科の栄養ユニットによって20年間監視され、報告されています。 彼の個人的な歴史は、彼が大規模な腸切除を必要とする腹部外傷を受け、左結腸の残骸と空腸の15cmを残した交通事故が含まれていました。
過去2年間で、患者は運動失調、構音障害、および四肢の不協調からなる自己限定的なエピソードを24時間未満で訴えていた。 彼は状態がめまい症候群と考えられていた他のセンターを訪問していました。 入院前の三ヶ月では、これらのエピソードの頻度と期間の両方が毎週発生するまで増加し、24時間よりも長かった。
彼は頭の不安定性、話すことの難しさ、運動失調の臨床徴候で私たちの病院に出席しました。 神経学的検査では構音障害，眼振，不安定な歩行を認めた。 中枢性めまい症候群の初期診断に基づいて、頭部のCTスキャン、脳のMRIおよび脳波図が行われ、正常な結果が得られた。 要求された実験室試験は、代謝性アシドーシスがアニオンギャップと正常な浸透圧ギャップを増加させたことを示した。 彼の血液化学は、そうでなければ目立たなかった（表1）。 ＳＢＳの既往があり，脳症を示す残存結腸とアニオンギャップの上昇を伴う代謝性アシドーシスを認め，Ｄ-乳酸アシドーシスを疑った。 したがって、サンプルは外部の実験室に送られ、D-乳酸レベルが著しく増加したことが報告された（>6000μ mol/L）。
実験室での測定は、エピソードの間に行われました。
| テストされた変数（単位） | 得られた値 | 正常値 |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pco2(mmHg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3(mmol/L) | 15.8 | 22-29 |
| BE（ミリモル/L) | -11.3 | −2–2 |
| アニオンギャップ() | 19.2 | 10±2 |
| ケトン血症（ミリモル/L） | 何 | |
| クレアチニン(μ mol/L) | 102 | 0-106 |
| グルコース(mmol/L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-乳酸(μ mol/L) | >6000 |
Ｄ-乳酸アシドーシスが確認され，患者は水和を保ち，静脈内経路により重炭酸ナトリウムを与えられた。 高蛋白含有量の経口食も開始され、遅い吸収炭水化物（CHs）はその後、適切な耐性をもって再導入された。 メトロニダゾールによる７日間の経口抗生物質療法も行い，臨床徴候は消失した。 患者は症状なしで退院した。
一年のフォローアップの後、患者は制御された遅い吸収CHsおよび制限された速い吸収CHs、D-乳酸塩、Bivos®（Lactobacillus rhamnosus）を作り出さないprobiotic補足、および抗生療法の食事療法にpaucisymptomatic 新しい無効化エピソードは発生していませんが、患者は食事違反の後に軽度の症状を経験することがあります。
D-乳酸アシドーシスはSBSにのみ現れるわけではありません。 それはまたプロピレングリコールのbariatric外科、準備、または糖尿病性のketoacidosisの後で起こるかもしれません。3L-乳酸はヒトの主な異性体であり、d-乳酸は発酵食品を摂取した後、グリオキシラーゼの代謝経路から低濃度で発生する可能性がある。4D-乳酸は、主に腎臓および肝臓に見出され、アシドーシスの状態で活性が低下する酵素D-2ヒドロキシ酸デヒドロゲナーゼ（D-2-HDH）を介して代謝される。1,4
SBSでは、d-乳酸の形成は、細菌叢によって発酵される未消化のCHsの結腸に大量に到着するために起こり、有機酸の産生の増加と腸内環境の酸性化 従ってこれはd乳酸塩およびL乳酸塩のより多くの量を発生させ、D-2-HDHを禁じるd乳酸塩の生産がそれを取除く容量を超過する悪循環を作成す4
症状は、基礎疾患が確立されてから数ヶ月から数年後に現れ、5および典型的にはCHsが豊富な食物、特に速い吸収CHsを摂取した後に発生するエピソード性脳症6最も一般的な症状には、構音障害、運動失調、歩行障害、または運動不協調が含まれる。 頭痛、視覚障害、発作、または昏睡も発生する可能性があります。 病態生理学的メカニズムは完全には知られていないが、血漿D-乳酸レベルは症状の重症度と相関しないため、他の有機酸が偽神経伝達物質として作用4
診断はしばしば遅延し、高い疑いの指標を必要とする。 D乳酸アシドーシスはエピソードの神経学的な徴候があり、新陳代謝のアシドーシスを他では説明できない経験するそのままなコロンおよびsbsの患者で疑われるべきです。 アニオンギャップの高い代謝性アシドーシスが典型的であるが，高塩素血性アシドーシスが起こることがある。 血漿D-乳酸レベルの測定には、D-乳酸デヒドロゲナーゼを含む特別な試験が必要であり、これはほとんどの臨床検査室では利用できません。 それは条件のエピソードの性質のために挑戦的な診断であり、徴候とCH豊富な食糧の取入口間の関係を確立するために患者の臨床歴を調査すること1,4
急性期では、治療は水と電解質の置換、重炭酸ナトリウムの使用、および経口/経腸CHsの抑制に基づいています。 クリンダマイシン、バンコマイシン、ネオマイシン、メトロニダゾールなどの腸吸収不良の経口抗生物質が使用される。 重度の症例では、血液透析がうまく使用されている。1,4
治療の長期的な有効性は限られています。1外因性の経腸/口頭CHの源、特に簡単な砂糖は、減るべきです。 糞便培養物中に存在する細菌の抗菌感受性に基づく周期的な抗生物質サイクルが提案されている。1,8プロバイオティクスの使用は議論の余地があり、決定的なデータは入手できません。4上記の措置が失敗した場合、腸の延長、小腸移植、極端な場合には結腸全摘術を含む外科的選択肢が考慮されることがある。2,5
D-乳酸アシドーシスは、SBS患者の生活の質に悪影響を及ぼすまれな状態です。 通常、検出することは困難であり、臨床医は早期診断を行い、適切な治療を提供できるようにするためにそれを念頭に置いておくべきである。
著者
すべての著者は、研究の概念とデザイン、情報の収集、データ分析と解釈、およびジャーナルへの提出のための原稿の最終版の承認の一つ以上に実質的に貢献してきました。
利益相反
著者らは、利益相反はないと述べている。