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DISCUSSION
脂肪肉腫は、より積極的で悪化している遠隔metastasisの可能性が低く、分化した形態とは異なる脂肪腫性新生物の群に対応する（表1）。 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. 最も一般的なサブタイプ | 厚いセプテーションを有する脂肪腫性塊（ハイペリンテンセインT1およびNMRのT2） | 成熟脂肪細胞の増殖、サイズ変動、焦点核異型、および/または紡錘形細胞 | MDM-2およびCDKの増幅-4 | 76-93% | (r）-13-46％（四肢）（r）-91％（後腹膜）（M）-ほぼゼロ |
| 未分化LPS | は、非定型脂肪腫（10％）に起因する可能性がある。後腹膜および四肢でより頻繁に | T1および焦点結節における画像における信号強度の損失（>1cmが示唆される） | 成熟脂肪細胞と高度の非脂肪原性肉腫領域間の突然の移行 | MDM-2およびCDKの増幅-4 | 54-64% | (R）-18-57％（M）) – 13-47% |
| 粘液様/円形細胞LPS | 下肢でより一般的な腫瘍。 若い成人により頻繁に影響を与える | T1のシグナルの低濃度、およびT2の高濃度は、丸い細胞粘液様間質の病理学的 | 優勢である。 | FUS-CHOP遺伝子融合があります。 突然変異PI3K(20%) | 40-75% | (R）-7-28％（) – 10-58% |
| 多形性LPS | 急速成長腫瘍。 More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT=放射線療法
Well-differentiated liposarcomas(WDL)または非定型脂肪腫(AL)は、最も一般的なサブグループに対応するすべてのliposarcomasの40-45％を表します。 現在の推奨は、非定型脂肪腫（表面組織に影響を及ぼす場合）または非定型脂肪腫性新生物（より深い組織に影響を及ぼす場合）と呼ぶことである。 しかし、場所に応じて（retroperitoneumまたは縦隔）、脂肪肉腫という用語がより適切であるため、用語は依然として同義語として使用されている。7ALは、成長が遅く、無症候性の腫瘍として現れる。 それは局所的に積極的ですが、まれに遠くにつながることはほとんどありません転移。 最も一般的な場所は、四肢および後腹膜である。 腹膜の形態は、それらが未分化の形態に進行しない限り、転移しない。8
病因は染色体異常に関連している。 WDLでは、巨大なマーカーと染色体が細胞遺伝学的研究で発見されている。 これらの”ネオクロモソーム”は、12q13-15染色体領域からの癌遺伝子MDM-2およびCDK-4の増幅。これらの癌遺伝子は、細胞周期を調節する役割を果たし、非定型細胞の無秩序な増殖をもたらす。5,8,9
診断は画像および病理組織学的検査に基づいている。 検査のsuchasのコンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴（NMR）はthebiopsyの前に行われるかもしれません。 対照の有無にかかわらずNMRは通常損害のonextremitiesのために、およびwithretroperitoneal/腹部の損害の患者のための胸郭、腹部および骨盤CT推薦されます。 非定型脂肪腫は、内部の隔壁で封入された脂肪腫性腫瘤として現れ、焦点節を示すことがある。 これらの節が脂原性ではなく、1cmより大きい場合、未分化領域の存在が示唆される。 従ってこれはバイオプシーのための好まれた場所です。8.10
病理学的検査では、成熟した脂肪細胞の増殖が明らかになり、細胞サイズの変化、焦点核異型および/または紡錘形細胞を示す。 脂肪芽細胞の存在は必須ではない。 線維性中隔の中から高色素性間質細胞を見つけることは診断のための重要な手がかりである。 この発見は、免疫組織化学（マーカー MDM-2およびCDK-4陽性）とともに、良性脂肪腫を区別するのに役立つ。 解剖病理学的検査では、脂肪腫様、硬化性、炎症性、および紡錘形細胞の四つのタイプにサブ分類することができます。9,10ALの主な病理組織学的および鑑別診断は、良性脂肪腫、脂肪萎縮、シリコーンへの反応、拡散性脂肪腫症、血管性脂肪腫、および脂肪腫性血管腫である。3
組織学的サブタイプと位置が主な予後因子である。 胴体と四肢に位置するWDLの生存率は95％であり、同じ場所で未分化の70％と比較している。 後腹膜におけるWDLの生存率は70％である。 再発率は、後腹膜腫瘍（91％）に対しても四肢（43％）と比較して高い。8
非定型脂肪腫の完全な外科的除去が主要な治療法である。 外科手術が障害されている場合、特に増幅が患者の罹患率につながる可能性がある場合には、期待される治療を選択することができる。 WDLは放射線感受性ではなく、転移のリスクが非常に低いため、放射線療法を受けるべきではない。中間または高度のLPは、少なくとも10mmのマージンの切除を必要とする。 外科的マージンが必ずしも小さい、アジュバント、またはネオアジュバントであれば、放射線療法は多分選択される。 この療法は再発率を下げますが、全体的なsurvivalofを病気変えません。8,10よく分化した脂肪肉腫および未分化脂肪肉腫に対するアジュバント/ネオアジュバント化学療法を行うことは依然として論争的である。10
要するに、この研究は、皮膚科医のルーチンに非常に頻繁に存在する良性脂肪腫および血管脂肪腫に類似するこの新生物の診断に関連して医学的助言を提供するために、若年患者における文献レビューおよびexuberantwell分化脂肪肉腫のまれな症例を提示する。