D-유산증:희귀생의 대사성 산증|Endocrinología y Nutrición(영어 버전)
D-유산증가는 기타 원인의 대사성 산증. 그 발생률은 알려지지 않았지만 일반적으로 생각했던 것보다 더 일반적 일 것입니다.최근 몇 년 동안 단장 증후군 환자의 생존율 증가와 가정 비경 구 영양 프로그램의 개발로 인해 젖산 산증이 더 자주보고되었습니다.2
우리 병원의 내분비학과의 영양 단위에서 20 년 동안 모니터링 한 39 세 남성 환자의 사례가보고되었습니다. 그의 개인 역사는 그가 대규모 장 절제술을 필요로 복부 외상을 입은 교통 사고를 포함,왼쪽 결장 잔재 및 공장 15 센티미터를 떠나.
지난 2 년 동안 환자는 운동 실조증,구음 장애 및 24 시간 미만 지속되는 사지 조정 장애로 구성된 자기 제한 에피소드에 대해 불평했다. 그는 그 상태가 현기증 증후군으로 간주되었던 다른 센터를 방문했습니다. 입원 전 3 개월 동안 이러한 에피소드의 빈도와 지속 시간은 매주 발생하고 24 시간 이상 경과 할 때까지 증가했습니다.이 임상 적 장애로 인해 환자는 이러한 에피소드 중 하나가 발생했을 때 병원에 입원하도록 권고 받았습니다.
그는 머리 불안정성,말하기 어려움 및 운동 실조증의 임상 징후로 우리 병원에 참석했습니다. 신경 학적 검사에서 구음 장애,안진 증 및 불안정한 보행이 밝혀졌습니다. 중추현기증후군의 초기 진단을 바탕으로,머리의 전당포 검사,뇌의 자기 공명 영상 및 뇌파도 검사를 실시하여 정상적인 결과를 얻었습니다. 요청 된 실험실 테스트는 대사성 산증이 음이온 갭과 정상적인 삼투압 갭을 증가 시켰음을 보여주었습니다. 그의 혈액 화학은 그렇지 않으면 눈에 띄지 않았습니다(표 1). 이 환자에서 뇌병증 및 대사성 산증 명백한 원인이없는 음이온 갭이 높아진 뇌병증 및 잔해 결장의 병력이있는 디-젖산 산증이 의심되었습니다. 따라서 샘플을 외부 실험실로 보냈는데,이는 현저하게 증가 된 락 테이트 수준을보고했다.
에피소드 중에 수행되는 실험실 측정.
| 테스트된 변수(단위) | 획득된 값 | 정상 값 |
|---|---|---|
| 산도 | 7.21 | 7.32–7.42 |
| 40.5 | 45-55 | |
| (100%)) | 15.8 | 22-29 |
| () | -11.3 | −2–2 |
| 음이온 갭(밀리몰/엘) | 19.2 | 10±2 |
| 케톤 혈증(밀리몰/엘) | 무엇 | |
| 크레아티닌(크레아티닌)과 크레아티닌(크레아티닌) | 102 | 0-106 |
| 글루코스(밀리몰/엘) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-젖산염(µ/L) | >6000 |
D-유산증했다 따라서 확인하며,환자 보관 수화하고 주어진 탄산수소나트륨에 의하여 정맥다. 단백질 함량이 높은 경구 식단도 시작되었고,느린 흡수 탄수화물은 이후 적절한 내성으로 재 도입되었습니다. 7 일 동안 메트로니다졸을 사용한 경구 항생제 치료도 임상 징후가 사라지면서 주어졌습니다. 환자는 아무런 증상 없이 집으로 퇴원했다.
1 년간의 추적 관찰 후,환자는 느린 흡수가 조절되고 빠른 흡수가 제한되는식이 요법,무 락 테이트를 생산하는 프로 바이오 틱 보충제,비보 스 람노 서스(락토 바실러스 람노 서스)및 매월 1 주일 동안 항생제 치료를받은식이 요법에서 소증 증상으로 남아 있습니다. 새로운 비활성화 에피소드는 발생하지 않았지만 환자는식이 요법 위반 후 때때로 가벼운 증상을 경험합니다.
디-락트산 산증은 포만감증에서만 나타나는 것이 아닙니다. 비만 수술,프로필렌 글리콜 공급 또는 당뇨병 성 케톤 산증 후에도 발생할 수 있습니다.3 엘-락 테이트는 인간의 주요 이성질체이며,디-락 테이트는 발효 식품을 섭취 한 후 글리 옥실라 제의 대사 경로로부터 저농도로 발생할 수 있습니다.이 효소는 주로 신장과 간에서 발견되며 산증 상태에서 활성이 감소합니다.1,4
SBS,D-젖산염의 형성으로 인해 발생하여 대규모의 도착지에 콜론의 소화되지 않 CHs 는 의해 발효된 세균 식물,선도의 증가한 생산 유기산과 산성화의 장내 환경입니다. 따라서,디-락 테이트의 생산이 그것을 제거하는 용량을 초과하는 악순환을 생성한다.4
증상은 기저 질환이 확립 된 후 몇 달에서 몇 년 후에 나타나며,5 은 전형적으로 간질환이 풍부한 음식,특히 빠른 흡수 간질환의 섭취 후에 발생하는 일시적 뇌병증으로 구성됩니다.6 가장 흔한 증상으로는 구음 장애,운동 실조증,보행 장애 또는 운동 장애가 있습니다. 두통,시각 장애,발작 또는 혼수 상태도 발생할 수 있습니다. 병태 생리 학적 메커니즘은 완전히 알려져 있지 않다,7 하지만 혈장 디-젖산 수준은 증상의 심각도에 상관 관계가없는,다른 유기산이 잘못된 신경 전달 물질로 작용할 수 있도록.4
진단은 종종 지연되며 높은 의심 지수가 필요합니다. 라-락트산 산증은 일시적인 신경 학적 증상이 있고 그렇지 않으면 설명 할 수없는 대사성 산증을 경험하는 대장 및 손상되지 않은 결장 환자에서 의심되어야합니다. 음이온 갭이 높은 대사성 산증이 전형적이지만 고 염소 산증이 발생할 수 있습니다. 혈장 디-락 테이트 수준의 측정은 디-락 테이트 탈수소 효소를 포함하는 특별한 테스트를 필요로,이는 대부분의 임상 실험실에서 사용할 수 없습니다. 조건의 에피소드 성격 때문에 도전적인 진단이고,환자의 임상 현상과 채널 부유한 음식의 입구사이 관계를 설치하기 위하여 역사를 조사하는 것이 근본적입니다.1,4
급성기에서 치료는 물 및 전해질 대체,중탄산 나트륨의 사용 및 경구/경장의 억제를 기반으로합니다. 클린다마이신,반코마이신,네오 마이신 또는 메트로니다졸과 같은 장 흡수가 약한 경구 항생제가 사용됩니다. 심한 경우 혈액 투석이 성공적으로 사용되었습니다.1,4
치료의 장기적인 효과는 제한적입니다.1 외인성 장/경구 채널 공급원,특히 단순 당을 줄여야합니다. 대변 문화에 존재 하는 세균의 항균 성 감수성에 따라 정기적인 항생제 사이클 제안 되었습니다.1,8 프로바이오틱스의 사용은 논란의 여지가 있으며 결정적인 데이터는 없습니다.4 위의 조치가 실패하면 장 연장,소장 이식 및 극단적 인 경우 총 결장 절제술을 포함한 수술 옵션이 고려 될 수 있습니다.2,5
디-락트산 산증은 성병 환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 미치는 드문 질환입니다. 일반적으로 검출하는 것은 어렵고,임상의는 조기 진단을 내리고 충분한 처리를 제공할 수 있을 것입니다 위하여 그것을 명심해야 합니다.
저자
모든 저자는 실질적으로 다음 중 하나 이상에 기여했다:연구 개념과 디자인,정보의 수집,데이터 분석 및 해석,저널에 제출 원고의 최종 버전의 승인.
이해상충
저자는 이해상충이 없다고 말한다.