D-melkesyreacidose | en sjelden årsak til metabolsk acidose / Endokrinologí og Nutrició)
d-laktacidose er en uvanlig årsak til metabolsk acidose. Forekomsten er ukjent, men det er sannsynligvis mer vanlig enn vanligvis antatt.1D-laktacidose har blitt rapportert hyppigere de siste årene på grunn av økt overlevelse av pasienter med kort tarmsyndrom (sbs) og utvikling av hjemmeparenteral ernæringsprogram (hpn).2
saken om en 39 år gammel mannlig pasient, overvåket av ernæringsenheten til endokrinologisk avdeling på sykehuset i 20 år på grunn AV SBS som krever HPN, er rapportert. Hans personlige historie inkluderte en trafikkulykke hvor han opprettholdt et abdominal traumer som krevde massiv tarmreseksjon, etterlot en venstre kolonrest og 15cm jejunum.
i løpet av de to foregående årene hadde pasienten klaget over selvbegrensede episoder bestående av ataksi, dysartri og lemkoordinering som varer mindre enn 24 timer. Han hadde besøkt andre sentre, hvor tilstanden hadde blitt ansett som et svimmelhetssyndrom. I de tre månedene før opptak hadde både frekvens og varighet av disse episodene økt til de forekom ukentlig og var lengre enn 24 timer. på grunn av denne kliniske svekkelsen ble pasienten rådet til å delta på sykehuset når en av disse episodene oppstod.
han gikk på sykehuset vårt med kliniske tegn på ustabilitet i hodet, talevansker og ataksi. En nevrologisk undersøkelse avslørte dysartri, nystagmus og ustabil gang. Basert på en første diagnose av sentral vertiginøs syndrom ble DET UTFØRT EN CT-skanning av hodet, MR i hjernen og et elektroensfalogram, med normale resultater. Laboratorietester forespurt viste at metabolisk acidose hadde økt aniongapet og det normale osmolære gapet. Hans blodkjemi var ellers unremarkable (Tabell 1). Hos denne pasienten med TIDLIGERE SBS og kolonrester som viste encefalopati og metabolsk acidose med forhøyet aniongap uten tilsynelatende årsak, ble D-laktacidose mistenkt. En prøve ble derfor sendt til et eksternt laboratorium, som rapporterte et markert økt D-laktatnivå (> 6000µ / L).
Laboratoriemåling utført under en episode.
| Variabler testet (enheter) | Verdi oppnådd | Normale verdier |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pCO2 (mmHg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3 (mmol / L) | 15.8 | 22-29 |
| VÆRE (mmol / L) | -11.3 | −2–2 |
| anion gap (mmol / L) | 19.2 | 10±2 |
| Ketonemi (mmol/L) | Hva | |
| Kreatinin (µ) | 102 | 0-106 |
| Glukose (mmol / L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| d-laktat (@mol / L) | >6000 |
D-laktacidose ble dermed bekreftet, og pasienten ble holdt hydrert og gitt natriumbikarbonat intravenøst. En oral diett med høyt proteininnhold ble også startet, og langsom absorpsjon karbohydrater (CHs) ble senere gjeninnført med tilstrekkelig toleranse. Oral antibiotikabehandling med metronidazol i syv dager ble også gitt, med forsvunnelse av de kliniske tegnene. Pasienten ble utskrevet hjem uten symptomer.
etter et år med oppfølging forblir pasienten paucisymptomatisk på en diett med kontrollert langsom absorpsjon CHs og begrenset rask absorpsjon CHs, et probiotisk supplement som ikke produserer D-laktat, Bivos® (Lactobacillus rhamnosus) og antibiotikabehandling i en uke månedlig. Ingen nye invalidiserende episoder har forekommet, men pasienten opplever av og til milde symptomer etter diettovertredelser.
d-laktacidose forekommer ikke bare i SBS. Det kan også oppstå etter bariatrisk kirurgi, tilførsel av propylenglykol eller diabetisk ketoacidose.3 L-laktat er hovedisomeren hos mennesker, Og D-laktat kan forekomme i lave konsentrasjoner fra glyoksilasens metabolske vei etter at fermentert mat er tatt.4 D-laktat metaboliseres gjennom enzymet d-2 hydroksysyre dehydrogenase (D-2-HDH), som hovedsakelig finnes i nyre og lever, og hvis aktivitet er redusert i en tilstand av acidose.1,4
I SBS oppstår d-laktatdannelse på grunn av den massive ankomsten i tykktarmen av ufordøyd CHs som fermenteres av bakteriell flora, noe som fører til økt produksjon av organiske syrer og surgjøring av tarmmiljøet. Dette fremmer veksten av syrefaste bakterier som genererer større mengder D-laktat og L-laktat og hemmer D-2-HDH, og skaper dermed en ond syklus der produksjonen Av D-laktat overstiger kapasiteten til å fjerne den.4
Symptomer vises fra noen måneder til flere år etter at den underliggende sykdommen er etablert,5 og består av episodisk encefalopati som vanligvis oppstår etter inntak av mat rik På CHs, spesielt rask absorpsjon CHs.6 de vanligste symptomene er dysartri, ataksi, gangforstyrrelser eller motorisk inkoordinering. Hodepine, synsforstyrrelser, anfall eller koma kan også forekomme. Den patofysiologiske mekanismen er ikke fullt ut kjent, 7 men Plasmanivåer Av d-laktat korrelerer ikke med symptom alvorlighetsgrad, slik at andre organiske syrer kan virke som falske nevrotransmittere.4
Diagnose er ofte forsinket, og krever en høy indeks av mistanke. D-laktacidose bør mistenkes hos pasienter med SBS og intakt kolon som har episodiske nevrologiske symptomer og opplever metabolsk acidose som ikke på annen måte kan forklares. Metabolisk acidose med høyt aniongap er typisk, men hyperkloremisk acidose kan forekomme. Måling av Plasma d-laktatnivåer krever en spesiell test som inneholder D-laktatdehydrogenase, som ikke er tilgjengelig i de fleste kliniske laboratorier. Det er en utfordrende diagnose på grunn av tilstandens episodiske karakter, og det er viktig å undersøke pasientens kliniske historie for å etablere forholdet mellom symptomene og inntaket AV CH-rik mat.1,4
i den akutte fasen er behandlingen basert på vann-og elektrolyttutskifting, bruk av natriumbikarbonat og undertrykkelse av oral/enteral CHs. Orale antibiotika med dårlig intestinal absorpsjon som clindamycin, vancomycin, neomycin eller metronidazol brukes. I alvorlige tilfeller har hemodialyse blitt brukt.1,4
den langsiktige effekten av behandlingen er begrenset.1 Eksogene enterale / orale CH-kilder, spesielt enkle sukkerarter, bør reduseres. Periodiske antibiotiske sykluser basert på antimikrobiell følsomhet av bakterier tilstede i fekale kulturer er foreslått.1,8 bruken av probiotika er kontroversiell, og ingen avgjørende data er tilgjengelige.4 når de ovennevnte tiltakene mislykkes, kan kirurgiske alternativer vurderes, inkludert tarmforlengelse, tynntarmstransplantasjon og i ekstreme tilfeller total kolektomi.2,5
d-laktacidose er en sjelden tilstand med negativ innvirkning på livskvaliteten hos pasienter med SBS. Det er vanligvis vanskelig å oppdage, og klinikere bør huske på det for å kunne gjøre en tidlig diagnose og gi tilstrekkelig behandling.
Forfatterskap
alle forfatterne har vesentlig bidratt til ett eller flere av følgende: studiebegrep og design, innsamling av informasjon, dataanalyse Og tolkning, og godkjenning av den endelige versjonen av manuskriptet for innsending til tidsskriftet.
Interessekonflikter
forfatterne oppgir at de ikke har noen interessekonflikter.