PMC
DISKUSJON
Liposarkomer tilsvarer en gruppe lipomatøse neoplasmer som varierer fraveldifferensierte former, med lavt potensial for fjern metastase, toundifferensiert og pleomorphic, som er mer aggressive og presenterer en worseprognose (Tabell 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Mest vanligesubtype | Innkapslet lipomatøs masse (hyperintensein T1 og I T2 I NMR) med tykke septasjoner | Spredning av modne adipocytter, med størrelsesvariasjon, fokal atom atypi og/eller fusiformceller | Forsterkning AV MDM-2 og CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (ekstremiteter) (R) – 91% (retroperitoneum) (M) – nesten null |
| Utifferensiert LP | kan skyldes et atypisk lipom (10%).Hyppigere i retroperitoneum og ekstremiteter | Tap av signalintensitet i bilder I T1og fokale knuter (> 1 cm er suggestiv) | Brå overgang mellom matureadipocytter og høy grad ikke-lipogene sarkomområder | Forsterkning AV MDM-2 og CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / runde celle LPS | Svulster mer vanlige i nedre lemmer. Påvirkerunge voksne oftere | Hypointensitet av signalet I T1, oghyperintensitet I T2 er patognomonisk | Overvekt av rundcelle myxoid stroma.Det er vaskulære system av tynne vegger (plexiform mønster) | FUS-CHOP genet fusjon. Mutasjoner PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorphic lps | Rask vekst tumor. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = Strålebehandling
godt differensierte liposarkomer (WDL) eller atypiske lipomer (AL) representerer 40-45% avalle liposarkomer, som svarer til den vanligste undergruppen. Den nåværendeanbefaling er å kalle dem atypiske lipomer (når de påvirker overflatevev)eller atypiske lipomatøse neoplasmer (når de påvirker dypere vev). Imidlertid er vilkårene fortsatt brukt som synonymer, siden, avhengig av plasseringen (somretroperitoneum eller mediastinum), er begrepet liposarkom mer hensiktsmessig.7 AL vises som en langsom vekst, asymptomatisk svulst. Det er lokalt aggressivt, men fører sjelden til fjerntmetastase. De vanligste stedene er ekstremiteter og retroperitoneum. Denretroperitoneale former metastaserer heller ikke, med mindre de utvikler seg tilindifferensierte former.8
patogenesen er relatert til kromosomale avvik. I WDL, gigantiske markører ogring kromosomer finnes i cytogenetiske studier. Disse «neochromosomene» inneholderforsterkningen av onkogener MDM-2 og CDK-4 fra 12q 13-15 kromosomregionen.Disse onkogenene er ansvarlige for å regulere cellesyklusen, noe som fører tilforstyrret proliferasjon av atypiske celler.5,8,9
diagnosen er basert på bilde-og histopatologiske undersøkelser. Undersøkelser som computertomografi (CT) og magnetisk resonans (NMR) kan utføres førbiopsi. EN NMR med eller uten kontrast anbefales vanligvis for lesjoner påekstremiteter, og thorax, mage OG bekken CT for pasienter medretroperitoneal / abdominal lesjoner. Atypiske lipomer vises som lipomatøse masser, innkapslet med indre septasjoner, og kan vise fokale noder. Når disse nodeneer ikke lipogene, og er større enn 1 cm, foreslås tilstedeværelsen av et utifferentiertområde. Dette vil derfor være det foretrukne stedet for en biopsi.8.10
den patologiske undersøkelsen avslører spredning av modne adipocytter,som viser cellestørrelsesvariasjon, fokal atom atypi og/eller fusiformceller. Tilstedeværelsen av lipoblaster er ikke avgjørende. Finne hyperkromatiske stromale celler blantden fibrøse septa er et viktig ledd for diagnose. Dette funnet, sammen medimmunohistokjemi (positiv for markører MDM-2 og CDK-4), bidrar til å differensieregodartede lipomer. Den anatomopatologiske undersøkelsen gjør det mulig å sub-klassifisere theWDL i fire typer: lipoma-lignende, skleroserende, inflammatoriske og fusiformceller.9,10 de viktigste histopatologiske og differensialediagnose FOR AL er: godartede lipomer, fettatrofi, reaksjon på silikon, diffuselipomatose, angiolipom og lipomatøs hemangiopericytom.3
den histologiske subtypen og plasseringen er de viktigste prognostiske faktorene. Overlevelseav WDL som ligger på torso og på ekstremiteter er 95%, sammenlignet med 70%utifferentiert med samme sted. Overlevelse AV WDL i retroperitoneum er70%. Tilbakefallsrater er også høyere for retroperitoneale svulster (91%) sammenlignet med de på ekstremiteter (43%).8
Komplett kirurgisk fjerning av atypiske lipomer er den viktigste behandlingen. Hvis de kirurgiskemarginer er svekket, kan den forventede behandlingen velges, spesielt i tilfellernår forsterkning kan føre til pasientmorbiditet. WDL bør ikke underkastesradioterapi, da de ikke er radiosensitive og har svært lav risiko for metastase.Middels ELLER høy GRAD LPS krever excision på minst 10 mm margin. Hvis de kirurgiske marginene nødvendigvis er små, adjuvant eller neoadjuvant, kan strålebehandling velges. Denne terapien senker tilbakefallsraten, men endrer ikke den globale overlevelsen av sykdommen.8,10 Utføring av adjuvant / neoadjuvant kjemoterapi på godt differensierte liposarkomer og på utifferentierte liposarkomer er fortsatt kontroversiell.10
kort sagt, dette arbeidet presenterer en litteraturgjennomgang og et sjeldent tilfelle av overstrømmende godt differensiert liposarkom på en ung pasient, for å tilby medisinsk rådi forhold til diagnosen av denne neoplasmen, som ligner godartede lipomaog angiolipomer, svulster som ofte er tilstede i en dermatologsrutin.