PMC
dyskusja
Tłuszczakomięsaki odpowiadają grupie nowotworów tłuszczakomięsaków, które różnią się od form dobrze zróżnicowanych, o niskim potencjale przerzutów odległych, zróżnicowanych i pleomorficznych, które są bardziej agresywne i występują w nasileniu prognozy (Tabela 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Większość commonsubtype | Encapsulated lipomatous mass (hyperintensein T1 i w T2 W NMR) z grubymi przegrodami | proliferacja dojrzałych adipocytów, ze zmiennością rozmiaru, ogniskową atypią jądrową i / lub komórkami wrzecionowatymi | Amplifikacja MDM – 2 i CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (kończyny) (R) – 91% (zaotrzewnowa) (m) – prawie zero |
| niezróżnicowane LPS | może wynikać z atypowego tłuszczaka (10%).Częstsze w zaotrzewnowej i kończynach | utrata intensywności sygnału w obrazach w guzkach T1i ogniskowych (> 1 cm jest sugestywna) | nagłe przejście między dojrzałymiadipocytami a obszarami mięsaka wysokiego stopnia bez lipogennego | Amplifikacja MDM-2 i CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / round cell LPS | guzy bardziej powszechne w kończynach dolnych. Dzieci młodsze częściej | Hipointensity sygnału W T1 ihiperintensity w T2 są patognomoniczne | przewaga okrągłokomórkowej stromy myksoidalnej.Istnieje układ naczyniowy cienkich ścian (wzór plexi) | FUS-Chop fusion genu. Mutacje PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorficzny LPS | guz szybkiego wzrostu. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT=radioterapia
dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki (WDL) lub atypowe tłuszczaki (AL) stanowią 40-45% wszystkich tłuszczakomięsaków, co odpowiada najczęstszej podgrupie. Obecnie zaleca się nazywanie ich atypowymi tłuszczakami (gdy wpływają na tkanki powierzchniowe) lub atypowymi nowotworami tłuszczakowatymi (gdy wpływają na głębsze tkanki). Jednak terminy są nadal używane jako synonimy, ponieważ w zależności od lokalizacji (np. otrzewna lub śródpiersie) termin liposarcoma jest bardziej odpowiedni.7 AL występuje jako wolno rosnący,bezobjawowy guz. Jest lokalnie agresywny, ale rzadko prowadzi do dystantmetastasis. Najczęstszymi lokalizacjami są kończyny i zaotrzewnowa. Formy dootrzewnowe również nie powodują przerzutów, chyba że rozwijają się w różnych formach.8
patogeneza związana jest z aberracjami chromosomowymi. W WDL w badaniach cytogenetycznych występują markery i chromosomy olbrzymie. Te „neochromosomy” zawierają amplifikację onkogenów MDM-2 i CDK-4 z regionu chromosomu 12Q 13-15.Te onkogeny są odpowiedzialne za regulację cyklu komórkowego, co prowadzi dozakłóconej proliferacji komórek atypowych.5,8,9
rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań obrazowych i histopatologicznych. Badania takie jak tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (NMR) mogą być wykonywane przed biopsją. NMR z lub bez kontrastu jest zwykle zalecane dla zmian onextremit i klatki piersiowej, brzucha i miednicy CT dla pacjentów ze zmianami otrzewnowymi/brzusznymi. Atypowe tłuszczaki pojawiają się w postaci tłuszczakowatych mas, otoczone przegrodami wewnętrznymi i mogą wykazywać węzły ogniskowe. Gdy guzki te nie są lipogenne i są większe niż 1 cm, sugeruje się obecność niezróżnicowanego obszaru. W związku z tym będzie to preferowane miejsce biopsji.8.10
badanie patologiczne ujawnia proliferację dojrzałych adipocytów, wykazujących zmienność wielkości komórek, ogniskową atypię jądrową i / lub komórki wrzecionowate. Obecność lipoblastów nie jest niezbędna. Znalezienie hiperchromatycznych komórek zrębowych wsród włóknistej przegrody jest ważną wskazówką do diagnozy. To odkrycie, wraz zimmunohistochemią (dodatni dla markerów MDM-2 i CDK-4), pomaga odróżnić tłuszczaki złośliwe. Badanie anatomopatologiczne pozwala sklasyfikować theWDL na cztery typy: tłuszczakopodobne, stwardniające, zapalne i wrzecionowate.9,10 główną diagnozą histopatologiczną i różnicową dla AL są: łagodne tłuszczaki, zanik tłuszczów, reakcja na silikon, dyfuzelipomatoza, angiolipoma i hemangiopericytoma lipomatous.3
Podtyp histologiczny i lokalizacja są głównymi czynnikami prognostycznymi. Przeżywalność WDL zlokalizowanego na tułowiu i kończynach wynosi 95%, w porównaniu do 70% niezróżnicowanych z tą samą lokalizacją. Przeżycie WDL w zaotrzewnowej wynosi 70%. Wskaźniki nawrotów są również wyższe w przypadku guzów zaotrzewnowych (91%) w porównaniu z tymi na kończynach (43%).8
całkowite chirurgiczne usunięcie atypowych tłuszczaków jest podstawowym leczeniem. W przypadku zaburzeń czynności chirurgicznych można wybrać leczenie oczekujące, zwłaszcza w przypadkach, gdy amplifikacja może prowadzić do zachorowalności pacjenta. WDL nie powinny być poddawane toradioterapii, ponieważ nie są radiowrażliwe i mają bardzo niskie ryzyko przerzutów.Średni lub wysoki stopień LPS wymagają wycięcia co najmniej 10 mm marginesu. Jeśli marginesy chirurgiczne są koniecznie małe, adiuwant, lub neoadiuwant, radioterapia może być wybrany. Terapia ta obniża częstość nawrotów choroby, ale nie zmienia globalnego przeżycia choroby.8,10 Wykonywanie chemioterapii adiuwantowej / neoadiuwantowej Na Dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsakach i niezróżnicowanych tłuszczakomięsakach jest nadal sterujące.10
w skrócie, praca ta przedstawia przegląd literatury i rzadki przypadek obfitościw miarę zróżnicowanego tłuszczakomięsaka u młodego pacjenta, aby zaoferować porady lekarskie w związku z diagnozą tego nowotworu, który jest podobny do łagodnych lipomas i angiolipomas, nowotworów, które są bardzo często obecne w procedurze dermatologa.