Wtórnie postępująca stwardnienie rozsiane (SPMS) – stwardnienie rozsiane Aktualności Dziś

wtórnie postępująca stwardnienie rozsiane (SPMS) jest etapem SM, który następuje nawracająco-nawracające stwardnienie rozsiane (RRMS).

przy tego typu SM niepełnosprawność osoby stale się pogarsza. Osoba nie jest już prawdopodobne, aby mieć nawroty, gdy objawy gorzej, ale potem lepiej.

większość osób z RRMS w końcu rozwinie SPMS. Jednak ze względu na postęp w leczeniu modyfikującym przebieg choroby, mniej osób rozwija SPMS niż wcześniej, a przejście do SPMS następuje później.

SPMS można dodatkowo zaklasyfikować jako:

• aktywna (z nawrotami lub objawami nowych zmian w mózgu) lub nieaktywna
• z progresją (co oznacza, że choroba pogarsza się z czasem) lub bez progresji

formy aktywne i nieaktywne mogą występować zarówno z progresją, jak i bez.

przyczyny SPMS

nie jest dobrze zrozumiane, jakie czynniki wpływają na progresję od RRMS do SPMS, a progresja jest trudna do przewidzenia.

mediana czasu od wystąpienia RRMS do SPMS wynosi około 19 lat. Im starszy pacjent na początku, tym krótszy czas Od początku do wtórnej progresji.

niepełna poprawa po początkowym zaostrzeniu jest również związana z krótszym czasem do wtórnej progresji. W niektórych badaniach płeć męska była związana z krótszym czasem do wtórnej progresji niż Płeć żeńska, ale dane są niespójne.

w kilku badaniach stwierdzono, że objawy wizualne lub czuciowe, a czasami związane z pniem mózgu są związane ze zwiększonym czasem do wtórnej progresji. W przeciwieństwie do tego, objawy związane z rdzeniem kręgowym są związane z krótszym czasem do wtórnej progresji.

w niektórych badaniach liczba nawrotów w ciągu pierwszych dwóch do pięciu lat choroby była odwrotnie związana z czasem do wtórnej progresji, ale dane są niespójne.

rola zapalenia w SPMS również pozostaje niejasna. Wydaje się być mniejszy w SPMS niż w nawracających postaciach SM, a postęp choroby wydaje się być spowodowany zwiększonym uszkodzeniem nerwów.

objawy SPMS

podczas gdy u pacjentów z nawracającymi stadiami choroby występują nawroty i remisje objawów, remisje u pacjentów z SPMS są mniej wyraźne, a jedynie łagodne zmniejszenie objawów. Zamiast tego objawy stopniowo nasilają się z czasem.

istnieje szeroki zakres objawów SPMS i różnią się one nasileniem w zależności od pacjenta.

typowe objawy SPMS obejmują:

• drętwienie lub mrowienie
• chroniczne zmęczenie
• problemy poznawcze
• depresja
• problemy z koordynacją
• problemy seksualne
• dysfunkcja pęcherza i jelit
• słabe i sztywne nogi

pacjenci z SPMS również mogą odczuwać mniej częste objawy. Objawy te są często napadowe, co oznacza, że są odczuwane nagle i szybko znikają.

do takich objawów należą:

• neuralgia nerwu trójdzielnego, stan, który wpływa na nerw trójdzielny, charakteryzujący się nagłym pieczeniem na twarzy
• pseudobulbar affect, który jest spowodowany zmianami w ciele migdałowatym, obszarze mózgu, który kontroluje emocje i charakteryzuje się niesprowokowanym płaczem lub śmiechem
• uczucie porażenia prądem wzdłuż kręgosłupa, które są spowodowane niewłaściwą komunikacją między uszkodzonymi nerwami w szyi i mózgu
• nietypowe objawy czuciowe, takie jak dziwne uczucie zimna lub wilgoci wzdłuż kończyn
• dysestezja, co jest nienormalnym i nieprzyjemnym zmysłem dotyku, takim jak uczucie ciasnego uścisku i swędzenia
• niewyraźne widzenie
• złudzenia optyczne
• skurcze przypominające napady padaczkowe rąk i nóg
• zawroty głowy, zawroty głowy i migreny

czym różni się SPMS od innych kursów chorobowych

w RRMS objawy są spowodowane stanem zapalnym i przychodzą i odchodzą falami. W między flareups, pacjenci doświadczają znacznie łagodniejsze objawy lub nawet mogą być wolne od objawów. Nawroty odnoszą się do czasowego pogorszenia objawów. Te przychodzą i odchodzą, ale ich dotkliwość jest stabilna, co oznacza, że nie pogarszają się z czasem.

natomiast SPMS jest napędzany przez neurodegenerację, co oznacza, że uszkodzenie nerwów pogarsza się z czasem. Na etapie SPMS pacjenci doświadczają progresji lub ciągłego pogorszenia objawów. Objawy mogą nadal występować, ale zmiany objawów są znacznie mniej drastyczne niż w fazie RRMS. W SPMS objawy nie ustępują nawet w fazie remisji.

diagnoza SPMS

ustalenie diagnozy SPMS może być trudne, ponieważ zmiany między RRMS i SPMS następują stopniowo. Data progresji choroby jest trudna do określenia i jest zwykle określana retrospektywnie, gdy obserwuje się stałą szybkość zmiany z nawracającego do postępującego przebiegu. Zazwyczaj, co najmniej sześć miesięcy progresji należy zauważyć, zanim RRMS jest uważany za SPMS.

SPMS charakteryzuje się zmniejszeniem liczby i nasilenia nawrotów, a jednocześnie postępuje uszkodzenie. Rozpoznanie SPMS polega zatem na dokładnej analizie objawów. Postęp choroby można zmierzyć za pomocą rozszerzonej skali stanu niepełnosprawności (EDSS). Skala waha się od 0 do 10, z krokami co 0,5 jednostki. Im wyższa liczba na skali, tym cięższe objawy.

EDSS:

• osłabienie mięśni lub trudności w poruszaniu kończynami
• trudności z mową i połykaniem
• drętwienie lub zmniejszenie czucia
• upośledzenie funkcji wzroku
• utrata równowagi i koordynacji
• ataksja (brak kontroli mięśni) i drżenie
• problemy z jelitami i pęcherzem
• zaburzenia funkcji poznawczych

badanie neurologiczne i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) również mogą wykryć postęp choroby.

leczenie SPMS

leczenie SM jest zawsze równowagą między skutecznością a skutkami ubocznymi, a znalezienie satysfakcjonującego rozwiązania może zająć trochę czasu. Gdy obecne leki już wystarczająco kontrolować objawy, różne terapie mogą być wypróbowane.

istnieje kilka leków modyfikujących przebieg choroby stosowanych w leczeniu SPMS:

IFN beta

interferony są białkami kontrolującymi stan zapalny. Wykazano, że Interferon (INF) beta zmniejsza stan zapalny w SM. Różne leki INF beta istnieją w leczeniu SM, ale ich zastosowanie w SPMS jest kontrowersyjne.

leki hamujące odporność

Novantron hamuje proliferację specyficznych komórek odpornościowych. Jest to zatwierdzony przez Amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) lek do leczenia SPMS, progresywnie nawracającego SM (PRMS) i pogarszającego się RRMS.

cyklofosfamid działa poprzez hamowanie podziału komórek odpornościowych. Lek może spowolnić postęp u pacjentów z SPMS, którzy wykazują niewystarczającą odpowiedź na inne leki modyfikujące przebieg choroby.

przeciwciała monoklonalne

Tysabri jest przeciwciałem, które blokuje wejście komórek odpornościowych do mózgu. Jest to zatwierdzony przez FDA lek na nawracające formy SM. dane kliniczne sugerują, że lek może zmniejszać postęp niepełnosprawności kończyny górnej u pacjentów z SPMS.

terapie komórkami macierzystymi

mezenchymalne komórki macierzyste (MSCs) są dorosłymi komórkami macierzystymi znajdującymi się w różnych częściach ciała, takich jak tkanka tłuszczowa (tłuszcz), szpik kostny i skóra. MSCs może potencjalnie rozwinąć się w komórki produkujące mielinę i odwrócić uszkodzenie osłonki mielinowej-powłoki ochronnej otaczającej włókna nerwowe-która jest charakterystyczna dla MS.

terapia MSCS dla stwardnienia rozsianego jest obecnie badana w badaniach klinicznych. Niektóre dane sugerują, że mogą one przynieść korzyści kliniczne pacjentom z SPMS.

autologiczne hematopoetyczne komórki macierzyste (ahsct) są ekstrahowane z krwi lub szpiku kostnego danej osoby. Po ablacji układu odpornościowego pacjenta, proces zwany immunoablacji, aHSCTs są używane do odtworzenia indywidualnego układu odpornościowego. Zabieg ma powstrzymać autoimmunologiczny atak organizmu na mielinę.

ahsct są obecnie badane w badaniach klinicznych, a metaanaliza sugeruje, że może spowolnić postęp SPMS.

inne terapie

Siponimod zmniejsza liczbę limfocytów we krwi, zmniejszając w ten sposób stan zapalny, który bierze udział w SM. Stwierdzono, że lek zmniejsza ryzyko progresji u pacjentów z SPMS.

inna terapia, simwastatyna, jest lekiem obniżającym poziom cholesterolu, który ma również właściwości przeciwzapalne i potencjalnie neuroprotekcyjne . Dane z badań klinicznych sugerują, że lek może obniżyć tempo zaniku mózgu.

Wumeryczność reguluje odpowiedź immunologiczną i obniża stres oksydacyjny, a tym samym ma zapobiegać degeneracji mieliny. Lek jest zatwierdzony przez FDA do leczenia SPMS i nawracających postaci MS.

inhibitor kinazy tyrozynowej, Masytinib celuje w komórki odpornościowe zwane komórkami tucznymi i makrofagami. W ten sposób zmniejsza stan zapalny i uszkodzenia neuronów. Dane z badania pilotażowego sugerują, że lek może być korzystny dla osób z bez nawrotów SPMS.

Postępowanie

oprócz terapii modyfikujących przebieg choroby, do leczenia SPMS i innych postaci SM stosuje się leki, które pomagają kontrolować objawy. Niektóre leki mogą być również stosowane w celu zmniejszenia skutków ubocznych terapii modyfikujących przebieg choroby.

należą do nich leki do:

• zmniejsz skurcze mięśni i drżenia
• popraw chód
• złagodź zmęczenie
• zmniejsz zawroty głowy
• popraw pracę jelit
• lecz problemy seksualne
• zmniejsz problemy z pęcherzem
• lecz depresję i zmiany emocjonalne
• Zarządzaj ból

zdrowa dieta może również poprawić ogólny stan zdrowia i ogólne samopoczucie pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Kilka różnych diet zostały zasugerowane, aby być korzystne dla osób z SM, ale nie ma solidnych dowodów naukowych, które obsługuje jedną szczególną dietę. Większość zalecanych diet ma wspólne, że ograniczają wysoko przetworzoną żywność i żywność o wysokim indeksie glikemicznym, a zamiast tego koncentrują się na zwiększonym spożyciu owoców i warzyw. Indeks glikemiczny to względny ranking węglowodanów w żywności w zależności od tego, jak wpływają one na poziom glukozy we krwi.

ćwiczenia mogą pomóc poprawić pracę serca, pęcherza i jelit, zwiększyć siłę i zmniejszyć zmęczenie i depresję. Programy ćwiczeń powinny być zawsze zindywidualizowane i dostosowane do możliwości i ograniczeń pacjenta. Joga, tai chi i ćwiczenia wodne są przykładami aktywności fizycznej, które mogą przynieść korzyści pacjentom z SM.

Ostatnia aktualizacja: listopad 2011 12. 2019

***

stwardnienie rozsiane Aktualności Dziś jest ściśle aktualności i informacje na temat choroby. Nie zapewnia porady medycznej, diagnozy ani leczenia. Niniejsza treść nie ma na celu zastępowania profesjonalnej porady medycznej, diagnozy lub leczenia. Zawsze zasięgaj porady swojego lekarza lub innego wykwalifikowanego dostawcy zdrowia w przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących stanu zdrowia. Nigdy nie lekceważ profesjonalnej porady medycznej lub zwlekaj z jej uzyskaniem z powodu czegoś, co przeczytałeś na tej stronie.