D-acidose láctica: Uma causa rara de acidose metabólica | Endocrinología y Nutrición (Edição em inglês)
D-acidose láctica é uma rara causa de acidose metabólica. Sua incidência é desconhecida, mas provavelmente é mais comum do que normalmente se pensa.Nos últimos anos, a acidose láctica 1D foi notificada com maior frequência devido ao aumento da taxa de sobrevivência de doentes com síndrome do intestino curto (SBS) e ao desenvolvimento de programas de nutrição parentérica doméstica (HPN).2
o caso de um paciente do sexo masculino de 39 anos, monitorizado pela unidade de nutrição do Departamento de endocrinologia do nosso hospital durante 20 anos devido à SBS que requer HPN, é relatado. Sua história pessoal incluiu um acidente de trânsito onde ele sofreu um trauma abdominal que exigiu uma ressecção intestinal maciça, deixando um remanescente do cólon esquerdo e 15cm de jejuno.
nos dois anos anteriores, o doente queixou-se de episódios auto-limitados constituídos por ataxia, disartria e incoordenação dos membros com duração inferior a 24 horas. Ele tinha visitado outros centros, onde a condição tinha sido considerada uma síndrome vertiginosa. Nos três meses anteriores à admissão, tanto a frequência e a duração destes episódios tinham aumentado até que eles estavam ocorrendo semanalmente e foram mais de 24h. Devido a esse comprometimento clínico, o paciente foi aconselhado a participar de nosso hospital, quando um desses episódios ocorreu.Frequentou o nosso hospital com sinais clínicos de instabilidade na cabeça, dificuldade em falar e ataxia. Um exame neurológico revelou disartria, nistagmo e marcha instável. Com base num diagnóstico inicial da síndrome vertiginosa central, foi realizada uma tomografia computadorizada da cabeça, uma ressonância magnética do cérebro e um electroencefalograma, com resultados normais. Os testes laboratoriais solicitados mostraram que a acidose metabólica tinha aumentado o gap de anião e o gap osmolar normal. A sua química no sangue não era nada comum (Tabela 1). Neste doente com história de SBS e de cólon remanescente a mostrar encefalopatia e acidose metabólica com um hiato de anião elevado sem causa aparente, suspeitou-se de acidose D-láctica. Por conseguinte, foi enviada uma amostra a um laboratório externo, que registou um aumento marcado do nível de lactato D (>6000µmol/L).
medição laboratorial realizada durante um episódio.
| Variáveis testadas (unidades) | Valor obtido | valores Normais |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pCO2 (mmHg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3 (mmol / L) | 15.8 | 22-29 |
| BE (mmol / L) | -11.3 | −2–2 |
| anion gap (mmol / L) | 19.2 | 10±2 |
| Ketonemia (mmol/L) | Lo | |
| Creatinine (µmol / L) | 102 | 0-106 |
| Glucose (mmol / L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-lactato (µmol/L) | >6000 |
D-acidose láctica, portanto, foi confirmado, e o paciente foi mantido hidratado e dado bicarbonato de sódio por via intravenosa rota. Foi também iniciada uma dieta oral com elevado teor de proteínas e os hidratos de carbono de absorção lenta (CHs) foram subsequentemente reintroduzidos com tolerância adequada. Foi também administrada terapêutica antibiótica Oral com metronidazol durante sete dias, com o desaparecimento dos sinais clínicos. O paciente teve alta em casa sem sintomas.
após um ano de acompanhamento, o doente mantém-se paucisintomático numa dieta com absorção lenta controlada e absorção rápida de CHs, um suplemento probiótico que não produz lactato D, Bivos® (Lactobacillus rhamnosus) e terapia antibiótica durante uma semana por mês. Não ocorreram novos episódios incapacitantes, mas o doente, ocasionalmente, apresenta sintomas ligeiros após transgressões dietéticas.
a acidose láctica-D não aparece apenas na SBS. Pode também ocorrer após cirurgia bariátrica, o fornecimento de propilenoglicol ou cetoacidose diabética.3 O L-lactato é o principal isómero no ser humano, e o D-lactato pode ocorrer em baixas concentrações da via metabólica da glioxilase após a ingestão de alimentos fermentados.O d-lactato é metabolizado através da enzima D-2 hidroxiácido desidrogenase (D-2-HDH), que se encontra principalmente no rim e no fígado e cuja actividade diminui num estado de acidose.1,4
No SBS, D-lactato de formação ocorre devido à chegada massiva no cólon de não digerida CHs, que são fermentadas pela flora bacteriana, levando ao aumento da produção de ácidos orgânicos e a acidificação do ambiente intestinal. Isto promove o crescimento de bactérias rápidas por ácidos que geram maiores quantidades de D-lactato e L-lactato e inibe D-2-HDH, criando assim um ciclo vicioso no qual a produção de D-lactato excede a capacidade de removê-lo.4
os sintomas aparecem de alguns meses a vários anos após a doença subjacente é estabelecida,5 e consistem em encefalopatia episódica tipicamente ocorrendo após a ingestão de alimentos ricos em CHs, especialmente a absorção rápida de CHs.Os sintomas mais comuns incluem disartria, ataxia, perturbações da marcha ou incoordenação motora. Podem também ocorrer cefaleias, perturbações visuais, convulsões ou coma. O mecanismo fisiopatológico não é totalmente conhecido 7,mas os níveis de D-lactato plasmático não estão correlacionados com a gravidade dos sintomas, de modo que outros ácidos orgânicos podem agir como falsos neurotransmissores.4
o diagnóstico é muitas vezes atrasado, e requer um elevado índice de suspeita. A acidose láctica-D deve ser suspeita em doentes com SBS e com um cólon intacto que apresentem sintomas neurológicos episódicos e apresentem acidose metabólica que não seja de outra forma explicável. A acidose metabólica com uma grande lacuna aniónica é típica, mas pode ocorrer acidose hiperclorémica. A medição dos níveis plasmáticos de D-lactato requer um teste especial contendo d-lactato desidrogenase, que não está disponível na maioria dos laboratórios clínicos. É um diagnóstico desafiador por causa da natureza episódica da condição, e é essencial investigar a história clínica do paciente para estabelecer a relação entre os sintomas e a ingestão de alimentos ricos em CH.1,4
na fase aguda, o tratamento baseia-se na substituição de água e electrólitos, no uso de bicarbonato de sódio e na supressão da CHs oral/enteral. São utilizados antibióticos orais com fraca absorção intestinal, tais como clindamicina, vancomicina, neomicina ou metronidazol. Em casos graves, a hemodiálise tem sido utilizada com sucesso.A eficácia a longo prazo do tratamento é limitada.1 Fontes exógenas entérica / oral de CH, especialmente açúcares simples, devem ser reduzidas. Foram propostos ciclos de antibióticos periódicos baseados na susceptibilidade antimicrobiana dos germes presentes nas culturas fecais.1,8 o uso de probióticos é controverso, e não existem dados conclusivos disponíveis.4 Quando as medidas acima falham, opções cirúrgicas podem ser consideradas, incluindo alongamento do intestino, transplante do intestino delgado e, em casos extremos, colectomia total.2,5
D-A acidose láctica é uma situação rara com um impacto negativo na qualidade de vida dos doentes com SBS. Geralmente é difícil de detectar, e os médicos devem ter isso em mente para ser capaz de fazer um diagnóstico precoce e fornecer tratamento adequado.
Autoria
Todos os autores têm contribuído substancialmente para um ou mais dos seguintes procedimentos: estudo de concepção e projeto, a coleta de informações, análise de dados e interpretação, e aprovação da versão final do manuscrito para submissão à revista.
conflitos de interesses
os autores afirmam que não têm conflitos de interesses.