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DISCUSSÃO
Liposarcomas correspondem a um grupo de lipomatous neoplasias que variam fromwell-se segundo formas diferenciadas, com baixo potencial de metástases à distância, toundifferentiated e pleomorphic, que são mais agressivos e apresentar um worseprognosis (Tabela 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Mais commonsubtype | Encapsulado lipomatous massa (hyperintensein T1 e em T2 na RNM) com espessura de septations | Proliferação de adipócitos maduros, withsize variação focal nuclear atypia, e/ou células fusiformes | Amplificação de MDM-2 e CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (extremidades) (R) – 91%(retroperitônio) (M) – quase zero |
| Indiferenciado LPS | Pode resultar de uma atípico lipoma (10%).Mais frequente em retroperitônio e extremidades | Perda de intensidade de sinal nas imagens na T1and focal nódulos (>1 cm é sugestivo) | transição Abrupta entre matureadipocytes e o alto grau de não-lipogênicos sarcoma de áreas | Amplificação de MDM-2 e CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid/ células redondas LPS | Tumores mais comuns em membros inferiores. Os adultos afectos aos jovens com maior frequência | Hipointensidade do sinal em T1, e hiperintensidade em T2 são patognomónicos | predominância do estroma mixóide das células redondas.Existe um sistema vascular de paredes finas (padrão plexiforme) | fusão genética FUS-CHOP. Mutações PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorphic LPS | Rápido crescimento do tumor. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = radioterapia
lipossarcomas bem diferenciados (WDL) ou lipomas atípicos (AL) representam 40-45% de todos os lipossarcomas, correspondendo ao subgrupo mais comum. A recomendação actual é chamar-lhes lipomas atípicos (quando afectam os tecidos superficiais)ou neoplasias lipomatosas atípicas (quando afectam os tecidos mais profundos). No entanto, theterms ainda são usados como sinônimos, uma vez que, dependendo da localização (como oretroperitoneum ou mediastino), o termo lipossarcoma é mais apropriado.7 O AL aparece como um tumor assintomático de crescimento lento. É localmente agressivo, mas raramente leva a distantmetastase. Os locais mais comuns são extremidades e retroperitoneum. As formas genealógicasnão se metastizam, a menos que progridam de formas diferentes.8
a patogénese está relacionada com aberrações cromossómicas. Em WDL, marcadores gigantes e cromossomas em anel são encontrados em estudos citogenéticos. Estes “neocromossomas” contêm a amplificação de oncogenes MDM-2 e CDK-4 da região cromossómica 12q 13-15.Estes oncogenes são responsáveis pela regulação do ciclo celular, levando à proliferação desordenada de células atípicas.5,8,9
o diagnóstico é baseado em exames de imagem e histopatológicos. Antes da autópsia, podem realizar-se exames como a tomografia computadorizada (CT) e a ressonância magnética (NMR). Um RMN com ou sem contraste é geralmente recomendado para lesões onextremidades, e tórax, abdômen, e TC pélvico para pacientes com lesões retroperitoneais/abdominais. Lipomas atípicos aparecem como massas lipomatosas, encapsuladas com septações internas, e podem exibir nós focais. Quando estes nodes não são lipogênicos, e são maiores que 1 cm, a presença de uma área indiferenciada é sugerida. Este, Portanto, será o local preferido para uma biópsia.8.10
o exame patológico revela a proliferação de adipócitos maduros,exibindo variação do tamanho das células, atipia Nuclear focal e/ou células fusiformes. A presença de lipoblastos não é essencial. Encontrar células estromais hipercromáticas entre a septa fibrosa é uma pista importante para o diagnóstico. Esta descoberta, juntamente comimmunohistoquímica (positiva para os marcadores MDM-2 e CDK-4), ajuda a diferenciar lipomas fenínicos. O exame anatomopatológico permite uma sub-classificação do WDL em quatro tipos: tipo lipoma, esclerosante, inflamatória e fusiforme.9,10 os principais diagnósticos histopatológicos e diferenciais para AL são: lipomas benignos, atrofia gordurosa, reação ao silicone, difuselipomatose, angiolipoma e hemangiopericitoma lipomatoso.3
o subtipo histológico e a localização são os principais fatores de prognóstico. A sobrevivência das CDM localizadas no torso e nas extremidades é de 95%, em comparação com os 70% indiferenciados com a mesma localização. A sobrevivência das CDI no retroperitoneu é de 70%. As taxas de recidiva são também mais elevadas para os tumores retroperitoneais (91%) em comparação com as das extremidades (43%).8
a remoção cirúrgica completa de lipomas atípicos é o tratamento principal. Se asmarginas cirúrgicas forem comprometidas, o tratamento expectante pode ser escolhido, especialmente em casos em que a amplificação pode levar à morbilidade do paciente. As LDM não devem ser submetidas a toradioterapia, uma vez que não são radiossensíveis e apresentam um risco muito baixo de metástases.Os LPS de grau médio ou elevado requerem uma excisão de, pelo menos, 10 mm de margem. Se as margens cirúrgicas são necessariamente pequenas, adjuvantes ou neoadjuvantes, a radioterapia pode ser escolhida. Esta terapia reduz as taxas de recaída, mas não altera a sobrevivência global da doença.A quimioterapia adjuvante/neoadjuvante de 8,10 em lipossarcomas bem diferenciados e em lipossarcomas indiferenciados continua a sercontroversiva.10
Em suma, este trabalho apresenta uma revisão da literatura e um caso raro de exuberantwell diferenciadas lipossarcoma em um paciente jovem, a fim de oferecer médica advicein relação ao diagnóstico desta neoplasia, que é semelhante ao benigna lipomasand angiolipomas, tumores que são muito frequentemente presentes em um dermatologista’sroutine.