PMC
discuție
Liposarcoamele corespund unui grup de neoplasme lipomatoase care variază de la forme bine diferențiate, cu potențial scăzut de metastaze îndepărtate, până la nediferențiate și pleomorfe, care sunt mai agresive și prezintă o prognoză mai gravă (Tabelul 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Cele mai frecventesubtip | masă Lipomatoasă încapsulată (hiperintenseină T1 și în T2 în RMN) cu septații groase | proliferarea adipocitelor mature, cu variație de mărime, atipie nucleară focală și / sau celule fusiforme | amplificarea MDM-2 și CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (extremități) (R) – 91% (retroperitoneu) (M) – aproape zero |
| LPS nediferențiat | poate rezulta dintr-un lipom atipic (10%).Mai frecvent în retroperitoneu și extremități | pierderea intensității semnalului în imagini în nodulii focali T1 și (> 1 cm este sugestiv) | tranziție bruscă între adipocitele mature și zonele de sarcom non-lipogen de grad înalt | amplificarea MDM-2 și CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / celule rotunde LPS | tumori mai frecvente la membrele inferioare. Afecteazăadulții tineri mai frecvent | Hipointensitatea semnalului în T1 șihiperintensitatea în T2 sunt patognomonice | predominanța stromei mixoide cu celule rotunde.Există un sistem vascular de pereți subțiri(model plexiform) | fuziune genetică FUS-CHOP. Mutații PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| pleomorf LPS | tumoră cu creștere rapidă. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = radioterapie
liposarcoamele bine diferențiate (WDL) sau lipoamele atipice (AL) reprezintă 40-45% dintoate liposarcoamele, corespunzătoare celui mai frecvent subgrup. Curentulrecomandarea este de a le numi lipoame atipice (atunci când afectează țesuturile de suprafață)sau neoplasme lipomatoase atipice (când afectează țesuturile mai profunde). Cu toate acestea, termenii sunt încă folosiți ca sinonime, deoarece, în funcție de locație (cum ar firetroperitoneu sau mediastin), termenul liposarcom este mai potrivit.7 AL apare ca o tumoare asimptomatică cu creștere lentă. Este agresiv local, dar rareori duce la distanțămetastază. Cele mai frecvente locații sunt extremitățile și retroperitoneul. Nici formele retroperitoneale nu metastazează, cu excepția cazului în care progresează în forme nediferențiate.8
patogeneza este legată de aberațiile cromozomiale. În WDL, markerii giganți șicring cromozomii se găsesc în studiile citogenetice. Aceste” neochromozomi ” conținamplificarea oncogenelor MDM-2 și CDK-4 din regiunea cromozomilor 12Q 13-15.Aceste oncogene sunt responsabile pentru reglarea ciclului celular, ceea ce duce laproliferarea perturbată a celulelor atipice.5,8,9
diagnosticul se bazează pe examinări de imagine și histopatologice. Examinările, cum ar fi tomografia computerizată (CT) și rezonanța magnetică (RMN) pot fi efectuate înainte de biopsie. Un RMN cu sau fără contrast este de obicei recomandat pentru leziuni peextremități și torace, abdomen și CT pelvian pentru pacienții cu leziuni retroperitoneale/abdominale. Lipoamele atipice apar ca mase lipomatoase, încapsulate cu septări interne și pot prezenta noduri focale. Când aceste nodurinu sunt lipogene și sunt mai mari de 1 cm, se sugerează prezența unei zone nediferențiate. Prin urmare, acesta va fi locul preferat pentru o biopsie.8.10
examenul patologic relevă proliferarea adipocitelor mature, prezentând variații ale dimensiunii celulare, atipii nucleare focale și/sau celule fusiforme. Prezența lipoblastelor nu este esențială. Găsirea celulelor stromale hipercromatice printresepta fibroasă este un indiciu important pentru diagnostic. Această constatare, împreună cuimunohistochimie (pozitiv pentru markerii MDM-2 și CDK-4), ajută la diferențierealipoame benigne. Examenul anatomopatologic permite o sub-clasifica theWDL în patru tipuri: lipom-like, sclerozantă, inflamatorii, și fusiformcells.9,10 principalele diagnostice histopatologice și diferențiale pentru AL sunt: lipoamele benigne, atrofia grasă, reacția la Silicon, diffuselipomatoza, angiolipomul și hemangiopericitomul lipomatos.3
subtipul histologic și localizarea sunt principalii factori prognostici. Supraviețuirea WDL situată pe trunchi și pe extremități este de 95%, comparativ cu 70% nediferențiată cu aceeași locație. Supraviețuirea WDL în retroperitoneu este70%. Ratele de recidivă sunt, de asemenea, mai mari pentru tumorile retroperitoneale (91%) în comparație cucele de pe extremități (43%).8
îndepărtarea chirurgicală completă a lipomelor atipice este tratamentul principal. Dacă marginele chirurgicale sunt afectate, poate fi ales tratamentul în așteptare, în special în cazurile în care amplificarea poate duce la morbiditatea pacientului. WDL nu trebuie supusradioterapie, deoarece acestea nu sunt radiosensibile și prezintă un risc foarte scăzut de metastaze.LP-urile de grad intermediar sau înalt necesită excizia unei marje de cel puțin 10 mm. Dacămarginile chirurgicale sunt în mod necesar mici, adjuvante sau neoadjuvante, radioterapia poate fi aleasă. Această terapie scade ratele de recidivă, dar nu modifică supraviețuirea globală a bolii.8,10 efectuarea chimioterapiei adjuvante/neoadjuvante pe liposarcoamele bine diferențiate și pe liposarcoamele nediferențiate este încăcontroversată.10
pe scurt, această lucrare prezintă o revizuire a literaturii și un caz rar de liposarcom exuberant bine diferențiat la un pacient tânăr, pentru a oferi sfaturi medicaleîn legătură cu diagnosticul acestui neoplasm, care este similar cu lipoame benigneși angiolipoame, tumori care sunt foarte frecvent prezente într-un dermatolog ‘ srutine.