Scleroza multiplă progresivă secundară (SPMS) – scleroza multiplă știri astăzi

BY admin
|

scleroza multiplă progresivă secundară (SPMS) este o etapă a SM care urmează sclerozei multiple recidivante-remisive (RRMS).

cu acest tip de SM, dizabilitatea unei persoane se înrăutățește constant. Individul nu mai este probabil să aibă recăderi, atunci când simptomele se agravează, dar apoi se îmbunătățesc.

majoritatea persoanelor cu RRMS vor dezvolta în cele din urmă SPMS. Cu toate acestea, din cauza progreselor în tratamentele de modificare a bolii, mai puțini oameni dezvoltă astăzi SPMS decât înainte, iar tranziția la SPMS are loc mai târziu.

SPMS poate fi clasificat în continuare ca:

  • active (cu recăderi sau dovezi de leziuni cerebrale noi) sau neactive
  • cu progresie (ceea ce înseamnă că boala se agravează în timp) sau fără progresie

formele Active și inactive pot apărea atât cu sau fără progresie.

cauzele SPMS

nu este bine înțeles ce factori influențează progresia de la RRMS la SPMS, iar progresia este dificil de prezis.

timpul median de la debutul RRMS la SPMS este de aproximativ 19 ani. Cu cât pacientul este mai în vârstă la debut, cu atât este mai scurt timpul de la debut până la progresia secundară.

recuperarea incompletă de la o exacerbare inițială este, de asemenea, asociată cu un timp mai scurt până la progresia secundară. În unele studii, sexul masculin a fost asociat cu un timp mai scurt până la progresia secundară decât sexul feminin, dar datele sunt inconsistente.

mai multe studii au raportat că simptomele vizuale sau senzoriale și, uneori, legate de trunchiul cerebral sunt asociate cu un timp crescut până la progresia secundară. În schimb, simptomele legate de măduva spinării sunt asociate cu un timp mai scurt până la progresia secundară.

în unele studii, numărul de recidive în primii doi-cinci ani ai bolii a fost invers legat de timpul până la progresia secundară, dar datele sunt inconsistente.

rolul inflamației în SPMS rămâne, de asemenea, neclar. Se pare că este mai mic în SPMS decât în formele recidivante de SM, iar progresia bolii pare să se datoreze leziunilor nervoase crescute.

simptomele SMSP

în timp ce pacienții aflați în stadiile recidivante ale bolii prezintă recăderi și remisiuni ale simptomelor, remisiile la pacienții cu SMSP sunt mai puțin pronunțate, cu doar o ușoară reducere a simptomelor. În schimb, simptomele se agravează treptat în timp.

există o gamă largă de simptome SPMS și diferă în severitate de la pacient la pacient.

simptomele comune ale SPMS includ:

  • amorțeală sau furnicături
  • oboseală cronică
  • probleme cognitive
  • depresie
  • probleme de coordonare
  • dificultăți sexuale
  • disfuncții ale vezicii urinare și intestinului
  • picioare slabe și rigide
  • probleme de vedere

pacienții cu SPMS pot prezenta, de asemenea, simptome mai puțin frecvente. Aceste simptome sunt adesea paroxistice, ceea ce înseamnă că se simt brusc și dispar rapid.

aceste simptome includ următoarele:

  • nevralgia trigeminală, o afecțiune care afectează nervul trigeminal, caracterizată printr-o senzație bruscă de arsură la nivelul feței
  • afectare pseudobulbară, care este cauzată de leziuni la nivelul amigdalei, o regiune a creierului care controlează emoțiile și se caracterizează prin plâns sau râs neprovocat
  • senzația de șocuri electrice de-a lungul coloanei vertebrale, care sunt cauzate de o comunicare inadecvată între nervii deteriorați din gât și creier
  • simptome senzoriale neobișnuite, cum ar fi o senzație ciudată de frig sau umezeală de-a lungul membrelor
  • disestezie, care este un sentiment anormal și neplăcut al atingerii, cum ar fi senzația de îmbrățișare strânsă și mâncărime
  • vedere încețoșată
  • iluzii optice
  • spasme asemănătoare convulsiilor în brațe și picioare
  • amețeli, vertij și migrene

cum diferă SPMS de alte cursuri de boală

în RRMS, simptomele sunt cauzate de inflamație și vin și pleacă în valuri. Între flareups, pacienții prezintă simptome mult mai ușoare sau pot fi chiar fără simptome. Recidivele se referă la o agravare temporară a simptomelor. Acestea vin și pleacă, dar severitatea lor este stabilă, ceea ce înseamnă că nu se agravează în timp.

în schimb, SPMS este condus de neurodegenerare, ceea ce înseamnă că leziunile nervoase se agravează în timp. În stadiul SPMS, pacienții prezintă progresie sau o agravare continuă a simptomelor. Simptomele pot apărea în continuare, dar modificările simptomelor sunt mult mai puțin drastice decât în stadiul RRMS. În SPMS, simptomele nu dispar nici măcar în fazele de remisiune.

diagnosticul SPMS

stabilirea unui diagnostic de SPMS poate fi dificilă, deoarece schimbările dintre RRMS și SPMS apar treptat. Data progresiei bolii este dificil de definit și este de obicei determinată retrospectiv odată ce se observă o rată constantă de schimbare de la un curs remisiv la unul progresiv. De obicei, trebuie notate cel puțin șase luni de progresie înainte ca RRMS să fie considerat SPMS.

SPMS se caracterizează printr-o reducere a numărului și severității recidivelor, în timp ce daunele progresează. Prin urmare, diagnosticul SPMS implică o analiză atentă a simptomelor. Progresia bolii poate fi măsurată cu scala extinsă de stare a dizabilității (EDSS). Scara variază de la 0 la 10, cu creșteri de 0,5 unități. Cu cât numărul este mai mare pe scară, cu atât simptomele sunt mai severe.

EDSS evaluează:

  • slăbiciune musculară sau dificultăți de mișcare a membrelor
  • dificultăți de vorbire și înghițire
  • amorțeală sau senzație redusă
  • afectarea funcției vizuale
  • pierderea echilibrului și a coordonării
  • ataxie (lipsa controlului muscular) și tremor
  • probleme ale vezicii urinare
  • tulburări cognitive

un examen neurologic și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pot detecta, de asemenea, progresia bolii.

tratamentul SMP

tratamentul SM este întotdeauna un echilibru între eficacitate și efectele secundare și poate dura timp pentru a găsi o soluție satisfăcătoare. Odată ce medicamentele actuale nu mai controlează suficient simptomele, pot fi încercate diferite terapii.

există mai multe medicamente care modifică boala pentru tratamentul SPMS:

IFN beta

interferonii sunt proteine care controlează inflamația. S-a demonstrat că interferonul (INF) beta reduce inflamația în SM. Există diferite medicamente INF beta pentru tratamentul SM, dar utilizarea lor pentru SPMS este controversată.

medicamente imunosupresoare

Novantrona inhibă proliferarea celulelor imune specifice. Este un medicament aprobat de Administrația SUA pentru alimente și medicamente (FDA) pentru tratamentul SPMS, SM cu recidivă progresivă (PRMS) și agravarea RRMS.

ciclofosfamida acționează prin inhibarea diviziunii celulelor imune. Medicamentul poate încetini progresia la pacienții cu SPMS care prezintă un răspuns inadecvat la alte tratamente care modifică boala.

anticorpi monoclonali

Tysabri este un anticorp care blochează intrarea celulelor imune în creier. Datele clinice sugerează că medicamentul ar putea reduce progresia dizabilității membrelor superioare la pacienții cu SPMS.

terapii cu celule Stem

celulele stem mezenchimale (MSC) sunt celule stem adulte care se găsesc în diferite părți ale corpului, cum ar fi țesutul adipos (gras), măduva osoasă și pielea. MSC-urile se pot dezvolta în celule producătoare de mielină și pot inversa deteriorarea tecii de mielină-stratul protector din jurul fibrelor nervoase — care este caracteristic SM.

terapia MSCs pentru scleroza multiplă este în prezent investigată în studiile clinice. Unele date sugerează că acestea ar putea fi de beneficiu clinic pentru pacienții cu SPMS.

celulele stem hematopoietice autologe (ahsct) sunt extrase din sângele sau măduva osoasă a unei persoane. După ablația sistemului imunitar al pacientului, un proces numit imunoablare, ahsct-urile sunt utilizate pentru a reconstitui sistemul imunitar al individului. Procedura ar trebui să oprească atacul autoimun al organismului asupra mielinei.

ahsct-urile sunt în prezent investigate în studiile clinice, iar o meta-analiză sugerează că poate încetini progresia SPMS.

alte terapii

Siponimod scade numărul de limfocite din sânge, reducând astfel inflamația implicată în SM. S-a constatat că medicamentul reduce riscul de progresie la pacienții cu SPMS. A fost aprobat de FDA în martie 2019 pentru tratamentul SPMS activ și a formelor recidivante de SM.

o altă terapie, simvastatina, este un medicament care scade colesterolul, care are, de asemenea, proprietăți antiinflamatorii și potențial neuroprotectoare. Datele din studiile clinice sugerează că medicamentul poate reduce rata de atrofie a creierului.

Vumeritatea reglează răspunsul imun și scade stresul oxidativ și, prin urmare, ar trebui să prevină degenerarea mielinei. Medicamentul este aprobat de FDA pentru tratamentul SPMS și a formelor recidivante de SM.

un inhibitor al tirozin kinazei, Masitinib vizează celulele imune numite mastocite și macrofage. Prin urmare, reduce inflamația și leziunile neuronale. Datele dintr-un studiu pilot sugerează că medicamentul poate fi benefic pentru persoanele cu SPMS fără recidivă.

Management

în afară de terapiile modificatoare de boală, medicamentele care ajută la controlul simptomelor sunt utilizate pentru gestionarea SPMS și a altor forme de SM. Anumite medicamente pot fi, de asemenea, utilizate pentru a reduce efectele secundare ale terapiilor care modifică boala.

acestea includ medicamente pentru:

  • reduce spasme musculare și tremor
  • îmbunătățirea mers
  • scuti oboseala
  • reduce amețeli
  • îmbunătăți funcția intestinului
  • trata probleme sexuale
  • reduce problemele vezicii urinare
  • trata depresia și schimbările emoționale
  • gestiona durerea

o dietă sănătoasă poate îmbunătăți, de asemenea, sănătatea generală și bunăstarea generală a pacienților cu SM. S-a sugerat că mai multe diete diferite sunt benefice pentru persoanele cu SM, dar nu există dovezi științifice solide care să susțină o anumită dietă. Cele mai recomandate diete au în comun faptul că restricționează alimentele foarte procesate și alimentele cu un indice glicemic ridicat și se concentrează în schimb pe un aport crescut de fructe și legume. Un indice glicemic este un clasament relativ al carbohidraților din alimente în funcție de modul în care acestea afectează nivelul glicemiei.

exercițiile fizice pot ajuta la îmbunătățirea funcției inimii, vezicii urinare și intestinului, la creșterea rezistenței și la reducerea oboselii și depresiei. Programele de exerciții trebuie întotdeauna individualizate și adaptate la capacitățile și limitările pacientului. Yoga, tai chi și exercițiile de apă sunt exemple de activități fizice care pot aduce beneficii pacienților cu SM.

Ultima actualizare: Nov. 12. 2019

***

scleroza multiplă News Astăzi este strict un site de știri și informații despre boala. Nu oferă sfaturi medicale, diagnostic sau tratament. Acest conținut nu este destinat să înlocuiască sfaturile medicale profesionale, diagnosticul sau tratamentul. Solicitați întotdeauna sfatul medicului dumneavoastră sau al altui furnizor de sănătate calificat, cu orice întrebări pe care le puteți avea cu privire la o afecțiune medicală. Nu ignorați niciodată sfatul medicului profesionist sau întârzierea în căutarea acestuia din cauza a ceva ce ați citit pe acest site web.