Sekundær progressiv multipel sklerose (SPMS) – multipel sklerose nyheder i dag

sekundær progressiv multipel sklerose (SPMS) er et stadium af MS, der følger recidiverende-remitterende multipel sklerose (RRMS).

med denne type MS bliver en persons handicap stadigt værre. Det er ikke længere sandsynligt, at personen får tilbagefald, når symptomerne bliver værre, men derefter bliver bedre.

de fleste mennesker med RRMS vil i sidste ende udvikle SPMS. På grund af fremskridt inden for sygdomsmodificerende behandlinger Udvikler færre mennesker i dag SPMS end før, og overgangen til SPMS sker senere.

SPMS kan yderligere klassificeres som:

• aktiv (med tilbagefald eller tegn på nye hjernelæsioner) eller ikke aktiv
• med progression (hvilket betyder, at sygdommen forværres over tid) eller uden progression

aktive og inaktive former kan begge forekomme med eller uden progression.

årsager til SPMS

det er ikke godt forstået, hvilke faktorer der påvirker progressionen fra RRMS til SPMS, og progression er vanskelig at forudsige.

mediantiden fra starten af RRMS til SPMS er omkring 19 år. Jo ældre patienten ved begyndelsen er, jo kortere er tiden fra begyndelse til sekundær progression.

ufuldstændig genopretning fra en initial eksacerbation er også forbundet med en kortere tid til sekundær progression. I nogle undersøgelser var hankøn forbundet med en kortere tid til sekundær progression end kvindelig køn, men data er inkonsekvente.

flere undersøgelser rapporterede, at visuelle eller sensoriske og undertiden hjernestammerelaterede symptomer er forbundet med en øget tid til sekundær progression. I modsætning hertil er rygmarvsrelaterede symptomer forbundet med kortere tid til sekundær progression.

i nogle undersøgelser var antallet af tilbagefald i de første to til fem år af sygdommen omvendt relateret til tiden til sekundær progression, men dataene er inkonsekvente.

inflammationens rolle i SPMS forbliver også uklar. Det ser ud til at være mindre i SPMS end i tilbagefaldende former for MS, og sygdomsprogression ser ud til at skyldes øget nerveskade.

symptomer på SPMS

mens patienter i tilbagefaldende sygdomsstadier oplever tilbagefald og remissioner af symptomer, er remissioner hos patienter med SPMS mindre udtalt med kun en mild reduktion af symptomer. I stedet forværres symptomerne gradvist over tid.

der er en bred vifte af SPMS-symptomer, og de adskiller sig i sværhedsgrad fra patient til patient.

almindelige symptomer på SPMS inkluderer:

• følelsesløshed eller prikken
• kronisk træthed
• kognitive problemer
• depression
• koordinationsproblemer
• seksuelle vanskeligheder
• blære-og tarmdysfunktion
• svage og stive ben
• synsproblemer

patienter med SPMS kan også opleve mindre almindelige symptomer. Disse symptomer er ofte paroksysmale, hvilket betyder, at de pludselig mærkes og forsvinder hurtigt.

sådanne symptomer omfatter følgende:

• trigeminal neuralgi, en tilstand, der påvirker trigeminusnerven, kendetegnet ved en pludselig brændende fornemmelse i ansigtet
• pseudobulbar påvirkning, som er forårsaget af læsioner i amygdala, en hjerneområde, der styrer følelser, og er kendetegnet ved uprovokeret gråd eller latter
• følelsen af elektriske stød langs rygsøjlen, som er forårsaget af upassende kommunikation mellem beskadigede nerver i nakken og hjernen
• usædvanlige sensoriske symptomer, såsom en mærkelig fornemmelse af kulde eller vådhed langs lemmerne
• dysæstesi, hvilket er en unormal og ubehagelig følelse af berøring, såsom følelsen af et stramt knus og kløe
• sløret syn
• optiske illusioner
• anfaldslignende spasmer i arme og ben
• svimmelhed, svimmelhed og migræne

hvordan SPMS adskiller sig fra andre sygdomsforløb

i RRMS er symptomer forårsaget af betændelse og kommer og går i bølger. Mellem flareups oplever patienter meget mildere symptomer eller kan endda være symptomfrie. Tilbagefald henviser til en midlertidig forværring af symptomer. Disse kommer og går, men deres sværhedsgrad er stabil, hvilket betyder, at de ikke forværres over tid.

i modsætning hertil drives SPMS af neurodegeneration, hvilket betyder, at nerveskader forværres over tid. På SPMS-stadiet oplever patienter progression eller en kontinuerlig forværring af symptomerne. Symptomflareups kan stadig forekomme, men symptomændringer er meget mindre drastiske end i RRMS-stadiet. I SPMS forsvinder symptomerne ikke selv i remissionsfaserne.

diagnose af SPMS

etablering af en diagnose af SPMS kan være udfordrende, da ændringerne mellem RRMS og SPMS forekommer gradvist. Datoen for sygdomsprogression er vanskelig at definere og bestemmes normalt med tilbagevirkende kraft, når en konstant ændringshastighed fra en remittering til et progressivt forløb observeres. Typisk skal mindst seks måneders progression noteres, før RRMS betragtes som SPMS.

SPMS er kendetegnet ved en reduktion i antallet og sværhedsgraden af tilbagefald, samtidig med at skaden skrider frem. Diagnosen af SPMS involverer derfor en omhyggelig analyse af symptomerne. Sygdomsprogression kan måles med den udvidede handicapstatusskala (EDSS). Skalaen varierer fra 0 til 10 med trin på 0,5 enheder. Jo højere tallet på skalaen er, desto mere alvorlige er symptomerne.

EDSS vurderer:

• muskelsvaghed eller vanskeligheder med at bevæge lemmer
• vanskeligheder med tale og synke
• følelsesløshed eller nedsat fornemmelse
• nedsat synsfunktion
• tab af balance og koordination
• ataksi (manglende muskelkontrol) og rysten
• tarm og blæreproblemer
• kognitiv svækkelse

en neurologisk undersøgelse og magnetisk resonansafbildning (MRI) kan også påvise sygdomsprogression.

behandling af SPMS

behandling af MS er altid en balance mellem effektivitet og bivirkninger, og det kan tage tid at finde en tilfredsstillende løsning. Når nuværende medicin ikke længere kontrollerer symptomerne tilstrækkeligt, kan forskellige terapier forsøges.

der er flere sygdomsmodificerende medicin til behandling af SPMS:

IFN beta

interferoner er proteiner, der styrer inflammation. Interferon (INF) beta har vist sig at reducere inflammation ved MS. Forskellige INF beta-medicin findes til behandling af MS, men deres anvendelse til SPMS er kontroversiel.

immunundertrykkende medicin

Novantrone hæmmer proliferationen af specifikke immunceller. Det er en US Food and Drug Administration (FDA)-godkendt medicin til behandling af SPMS, progressiv-recidiverende MS (PRMS) og forværring af RRMS.

cyclophosphamid virker ved at hæmme opdelingen af immunceller. Medicinen kan bremse udviklingen hos SPMS-patienter, der viser et utilstrækkeligt svar på andre sygdomsmodificerende behandlinger.

monoklonale antistoffer

Tysabri er et antistof, der blokerer indtrængen af immunceller i hjernen. Kliniske data antyder, at medicinen kan reducere progressionen af handicap i øvre lemmer hos SPMS-patienter.

stamcelleterapier

mesenkymale stamceller (MSC ‘ er) er voksne stamceller, der findes i forskellige dele af kroppen, såsom fedt (fedt) væv, knoglemarv og hud. MSC ‘ er kan potentielt udvikle sig til myelinproducerende celler og vende skaden på myelinskeden-den beskyttende frakke omkring nervefibre — der er karakteristisk for MS.

MSCs — terapi til multipel sklerose undersøges i øjeblikket i kliniske forsøg. Nogle data tyder på, at de kan være til klinisk fordel for SPMS-patienter.

autologe hæmatopoietiske stamceller (aHSCTs) ekstraheres fra en persons blod eller knoglemarv. Efter ablation af patientens immunsystem, en proces kaldet immunoablation, bruges aHSCTs til at rekonstituere individets immunsystem. Proceduren skal standse kroppens autoimmune angreb på myelin.

aHSCTs undersøges i øjeblikket i kliniske forsøg, og en metaanalyse antyder, at det kan bremse udviklingen af SPMS.

andre terapier

Siponimod reducerer antallet af lymfocytter i blodet og reducerer derved den inflammation, der er involveret i MS. Medicinen har vist sig at reducere risikoen for progression hos SPMS-patienter. Det blev godkendt af FDA i marts 2019 til behandling af aktive SPMS og tilbagefaldende former for MS.

en anden terapi, Simvastatin, er en kolesterolsænkende medicin, der også har antiinflammatoriske og potentielt neurobeskyttende egenskaber. Data fra kliniske forsøg tyder på, at medicinen kan sænke hastigheden af hjerneatrofi.

Vumerity regulerer immunresponset og sænker oksidativ stress og formodes derved at forhindre degeneration af myelin. Medicinen er godkendt af FDA til behandling af SPMS og tilbagefaldende former for MS.

en tyrosinkinasehæmmer, Masitinib målretter mod immunceller kaldet mastceller og makrofager. Det reducerer derved inflammation og neuronal skade. Data fra en pilotundersøgelse tyder på, at medicinen kan være til gavn for personer med tilbagefaldsfri SPMS.

Ledelse

bortset fra sygdomsmodificerende terapier bruges medicin, der hjælper med at kontrollere symptomer, til styring af SPMS og andre former for MS. Visse medikamenter kan også bruges til at mindske bivirkningerne af sygdomsmodificerende terapier.

disse omfatter medicin til:

• reducere muskelspasmer og rysten
• forbedre gang
• lindre træthed
• reducere svimmelhed
• forbedre tarmfunktionen
• behandle seksuelle problemer
• reducere blæreproblemer
• behandle depression og følelsesmæssige ændringer
• håndtere smerter

en sund kost kan også forbedre MS-patienternes generelle sundhed og generelle trivsel. Flere forskellige diæter er blevet foreslået at være gavnlige for mennesker med MS, men der er ingen robuste videnskabelige beviser, der understøtter en bestemt diæt. De fleste anbefalede diæter har det til fælles, at de begrænser stærkt forarbejdede fødevarer og fødevarer med et højt glykæmisk indeks og i stedet fokuserer på et øget indtag af frugt og grøntsager. Et glykæmisk indeks er en relativ rangordning af kulhydrat i fødevarer i henhold til, hvordan de påvirker blodsukkerniveauet.

motion kan hjælpe med at forbedre hjerte -, blære-og tarmfunktionen, øge styrken og reducere træthed og depression. Træningsprogrammer skal altid individualiseres og tilpasses patientens evner og begrænsninger. Yoga, tai chi og vandøvelser er eksempler på fysiske aktiviteter, der kan gavne MS-patienter.

sidst opdateret: Nov. 12. 2019

***

multipel sklerose nyheder i dag er strengt en nyhed og information hjemmeside om sygdommen. Det giver ikke lægehjælp, diagnose eller behandling. Dette indhold er ikke beregnet til at erstatte professionel medicinsk rådgivning, diagnose eller behandling. Søg altid råd fra din læge eller anden kvalificeret sundhedsudbyder med eventuelle spørgsmål, du måtte have vedrørende en medicinsk tilstand. Se aldrig bort fra professionel medicinsk rådgivning eller forsinkelse med at søge det på grund af noget, du har læst på denne hjemmeside.