PMC
diskussion
liposarkom motsvarar en grupp lipomatösa neoplasmer som varierar frånväldifferentierade former, med låg potential för avlägsen metastas, tilldifferentierad och pleomorf, som är mer aggressiva och uppvisar en förvärresprognos (Tabell 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Vanligastesubtyp | inkapslad lipomatös massa (hyperintensein T1 och i T2 i NMR) med tjocka septationer | Proliferation av mogna adipocyter, med storleksvariation, fokal nukleär atypi och/eller fusiforma celler | förstärkning av MDM-2 och CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (extremiteter) (R) – 91% (retroperitoneum) (M) – nästan noll |
| odifferentierade LPS | kan bero på ett atypiskt lipom (10%).Mer frekvent i retroperitoneum och extremiteter | förlust av signalintensitet i bilder i T1och fokala noduler (>1 cm är suggestiv) | Abrupt övergång mellan mogenadipocyter och hög grad icke-lipogena sarkom områden | förstärkning av MDM-2 och CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / runda cell LPS | tumörer vanligare i nedre extremiteter. Påverkarunga vuxna oftare | signalens Hypointensitet i T1 ochhyperintensitet i T2 är patognomonisk | övervägande av rund cell myxoid stroma.Det finns kärlsystem av tunna väggar (plexiform mönster) | FUS-CHOP genfusion. Mutationer PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| pleomorfa LPS | snabb tillväxttumör. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = strålbehandling
väl differentierade liposarkom (WDL) eller atypiska lipom (AL) representerar 40-45% avalla liposarkom, motsvarande den vanligaste undergruppen. Strömmenrekommendationen är att kalla dem atypiska lipom (när de påverkar ytvävnader) eller atypiska lipomatösa neoplasmer (när de påverkar de djupare vävnaderna). Mentermer används fortfarande som synonymer, eftersom, beroende på platsen (t.ex. retroperitoneum eller mediastinum), termen liposarkom är mer lämplig.7 al framträder som en långsam tillväxt, asymptomatisk tumör. Det är lokalt aggressivt, men leder sällan till avlägsetmetastas. De vanligaste platserna är extremiteter och retroperitoneum. Deretroperitoneala former metastaserar inte heller, såvida de inte utvecklas tilldifferentierade former.8
patogenesen är relaterad till kromosomavvikelser. I WDL, jätte markörer ochring kromosomer finns i cytogenetiska studier. Dessa” neokromosomer ” innehållerförstärkningen av onkogener MDM-2 och CDK-4 från 12Q 13-15 kromosomregionen.Dessa onkogener är ansvariga för att reglera cellcykeln, vilket leder tillstört proliferation av atypiska celler.5,8,9
diagnosen är baserad på bild-och histopatologiska undersökningar. Undersökningar som datortomografi (CT) och magnetisk resonans (NMR) kan utföras förebiopsi. En NMR med eller utan kontrast rekommenderas vanligtvis för lesioner påextremiteter och bröstkorg, buk och bäcken CT för patienter medretroperitoneala/abdominala lesioner. Atypiska lipom uppträder som lipomatösa massor, inkapslade med inre septationer och kan uppvisa fokala noder. När dessa noderär inte lipogena och är större än 1 cm, föreslås närvaron av ett odifferentieratområde. Detta kommer därför att vara den föredragna platsen för en biopsi.8.10
den patologiska undersökningen avslöjar spridningen av mogna adipocyter,uppvisar cellstorleksvariation, fokal nukleär atypi och/eller fusiforma celler. Deförekomsten av lipoblaster är inte nödvändig. Hitta hyperkromatiska stromceller blandDen fibrösa septa är en viktig ledtråd för diagnos. Detta resultat, tillsammans medimmunohistokemi (positivt för markörerna MDM-2 och CDK-4), hjälper till att differentieragodartade lipom. Den anatomopatologiska undersökningen gör det möjligt för en att underklassificera theWDL i fyra typer: lipomliknande, skleroserande, inflammatoriska och fusiformceller.9,10 den huvudsakliga histopatologiska och differentielladiagnos för AL är: godartade lipom, fettatrofi, reaktion på silikon, diffuselipomatos, angiolipom och lipomatös hemangiopericytom.3
den histologiska subtypen och platsen är de viktigaste prognostiska faktorerna. Överlevnadav WDL som ligger på torso och på extremiteterna är 95%, jämfört med 70% odifferentierad med samma plats. Överlevnad av WDL i retroperitoneum är70%. Återfall är också högre för retroperitoneala tumörer (91%) jämfört medde på extremiteterna (43%).8
fullständigt kirurgiskt avlägsnande av atypiska lipom är den främsta behandlingen. Om de kirurgiskamarginerna försämras kan den förväntade behandlingen väljas, särskilt i fallnär förstärkning kan leda till patientmorbiditet. WDL bör inte utsättas förradioterapi, eftersom de inte är radiosensitiva och har en mycket låg risk för metastasering.Mellanliggande eller hög grad LP kräver excision av minst 10 mm marginal. Omkirurgiska marginaler är nödvändigtvis små, adjuvans eller neoadjuvant, kan strålbehandling kanske väljas. Denna terapi sänker återfallsfrekvensen men förändrar inte den globala överlevnaden av sjukdomen.8,10 utförande av adjuvans / neoadjuvant kemoterapi påväldifferentierade liposarkom och på odifferentierade liposarkom är fortfarandekontroversiell.10
kort sagt presenterar detta arbete en litteraturöversikt och ett sällsynt fall av överflödväl differentierad liposarkom på en ung patient för att erbjuda medicinsk rådi förhållande till diagnosen av denna neoplasma, som liknar godartade lipomoch angiolipom, tumörer som ofta förekommer i en dermatologsrutin.