A Esclerose Múltipla secundária Progressiva (SPMS) – Esclerose Múltipla Notícias de Hoje

a esclerose múltipla Secundária progressiva (SPMS) é uma fase de MS que segue recidivante-remessa de esclerose múltipla (RRMS).

com este tipo de em, a deficiência de uma pessoa piora constantemente. O indivíduo já não tem probabilidade de ter recaídas, quando os sintomas pioram, mas depois melhoram.

a maioria das pessoas com RRMS irão eventualmente desenvolver SPMS. No entanto, devido aos avanços em tratamentos modificadores de doenças, menos pessoas hoje desenvolvem SPMS do que antes, e a transição para SPMS ocorre mais tarde.

SPMS pode ser classificada como:

• ativa (com recidivas ou evidência de novas lesões cerebrais) ou não activo
• com progressão (o que significa que a doença se agrava ao longo do tempo) ou sem progressão

Ativos e inativos formas podem ocorrer com ou sem progressão.

causas dos SPMS

não se compreende bem quais os factores que influenciam a progressão dos RRMS para SPMS, e a progressão é difícil de prever.

o tempo mediano desde o início do RRMS até ao SPMS é de cerca de 19 anos. Quanto mais velho o paciente no início, menor o tempo entre o início e a progressão secundária.

a recuperação incompleta de uma exacerbação inicial também está associada a um menor tempo até progressão secundária. Em alguns estudos, o sexo masculino foi associado com um menor tempo de progressão secundária do que o sexo feminino, mas os dados são inconsistentes.

vários estudos relataram que sintomas visuais ou sensoriais, e às vezes relacionados com o tronco cerebral estão associados com um aumento do tempo até progressão secundária. Em contraste, os sintomas relacionados com a medula espinhal estão associados com menor tempo à progressão secundária.

Em alguns estudos, o número de recidivas durante os primeiros dois a cinco anos da doença foi inversamente relacionado com o tempo para o secundário progressão, mas os dados são inconsistentes.

o papel da inflamação nos SPMS também permanece incerto. Parece ser menor nos SPMS do que nas formas recidivantes de em, e a progressão da doença parece ser devido a um aumento dos danos nervosos.

sintomas de SPMS

enquanto que os doentes em estadios de recidiva da doença apresentam recidivas e remissões dos sintomas, as remissões em doentes com SPMS são menos pronunciadas com apenas uma ligeira redução dos sintomas. Em vez disso, os sintomas pioram gradualmente ao longo do tempo.

há uma ampla gama de sintomas SPMS, e eles diferem em gravidade de paciente para paciente.Os sintomas comuns de SPM incluem::

• dormência ou formigamento
• fadiga crônica
• problemas cognitivos
• depressão
• problemas de coordenação
• dificuldades sexuais
• da bexiga e do intestino disfunção
• fracos e forte pernas
• problemas de visão

Pacientes com SPMS também podem experimentar sintomas menos comuns. Estes sintomas são frequentemente paroxismais, o que significa que se sentem subitamente e desaparecem rapidamente. Estes sintomas incluem::

• neuralgia trigeminal, uma condição que afeta o nervo trigeminal, caracterizada por uma súbita sensação de queimação no rosto
• pseudobulbar afetam, que é causada por lesões na amígdala, uma região do cérebro que controla as emoções, e é caracterizado por não provocado chorando ou rindo
• a sensação de choques elétricos ao longo da coluna vertebral, o que são causados pelo manejo inadequado de comunicação entre os nervos danificados no pescoço e o cérebro
• incomuns, sintomas sensoriais, tais como uma estranha sensação de frio ou umidade ao longo de membros
• dysesthesia, o que é um anormal e desagradável sensação de toque, tais como a sensação de um abraço apertado e coceira
• visão turva
• ilusões de óptica
• apreensão-como espasmos nos braços e pernas
• tontura, vertigem, e enxaqueca

Como SPMS difere de outras doenças cursos

Em RRMS, os sintomas são causados por inflamação, e de ir e vir em ondas. Entre os flareups, os pacientes experimentam sintomas muito mais leves ou podem até mesmo ser sem sintomas. As recidivas referem-se a um agravamento temporário dos sintomas. Estes vêm e vão, mas a sua severidade é estável, o que significa que não pioram com o tempo.

em contraste, os SPMS são impulsionados pela neurodegeneração, o que significa que os danos nervosos pioram ao longo do tempo. Na fase SPM, os doentes sentem progressão ou agravamento contínuo dos sintomas. Flarups de sintomas ainda podem ocorrer, mas as mudanças de sintomas são muito menos drásticas do que na fase RRMS. Nos SPM, os sintomas não desaparecem mesmo nas fases de remissão.

diagnóstico de SPMS

estabelecer um diagnóstico de SPMS pode ser um desafio, uma vez que as alterações entre RRMS e SPMS ocorrem gradualmente. A data de progressão da doença é difícil de definir e é geralmente determinada retrospectivamente uma vez observada uma taxa constante de mudança de um curso de remitting para um curso progressivo. Tipicamente, pelo menos seis meses de progressão devem ser observados antes do RRMS ser considerado como SPMS.

SPMS é caracterizado por uma redução no número e gravidade das recidivas, enquanto ao mesmo tempo os danos progridem. O diagnóstico de SPMS, portanto, envolve uma análise cuidadosa dos sintomas. A progressão da doença pode ser medida com a escala expandida do Estado de incapacidade (EDSS). A escala varia de 0 a 10, com incrementos de 0,5 unidades. Quanto maior o número na escala, mais graves os sintomas.

avaliação EDSS:

• fraqueza muscular ou dificuldade de movimentação de membros
• dificuldades com a fala e a deglutição
• dormência ou reduzida sensação
• prejudicada a função visual
• perda de equilíbrio e coordenação
• ataxia (falta de controle muscular) e tremor
• intestinais e problemas de bexiga
• comprometimento cognitivo

neurológicas e de exame de imagem por ressonância magnética (MRI) também pode detectar a progressão da doença.O tratamento da EM é sempre um equilíbrio entre a eficácia e os efeitos secundários, e pode levar tempo a encontrar uma solução satisfatória. Uma vez que os medicamentos atuais já não controlar suficientemente os sintomas, diferentes terapias podem ser tentados.Os interferões são proteínas que controlam a inflamação. O interferão beta (INF) demonstrou reduzir a inflamação na em. Diferentes medicamentos beta INF existem para o tratamento de MS, mas seu uso para SPMS é controverso.

medicamentos imunossupressores

Novantrona inibe a proliferação de células imunitárias específicas. É um medicamento aprovado pela FDA para o tratamento de SPMS, esclerose múltipla progressiva e piora.A ciclofosfamida actua inibindo a divisão das células imunitárias. A medicação pode retardar a progressão em pacientes SPMS que mostram uma resposta inadequada a outros tratamentos modificadores da doença.

anticorpos monoclonais

Tysabri é um anticorpo que bloqueia a entrada de células imunitárias no cérebro. É um medicamento aprovado pela FDA para formas de recidiva de em.Os dados clínicos sugerem que a medicação pode reduzir a progressão da incapacidade do membro superior em pacientes com SPMS.

terapias com células estaminais

as células estaminais mesenquimais (MSCs) são células estaminais adultas encontradas em diferentes partes do corpo, tais como tecido adiposo (gordura), medula óssea e pele. As MSCs podem potencialmente desenvolver-se em células produtoras de mielina e reverter os danos à bainha de mielina — o revestimento protector em torno das fibras nervosas — que é característico da terapêutica em

MSCs para a esclerose múltipla está actualmente a ser investigada em ensaios clínicos. Alguns dados sugerem que podem ser de benefício clínico para os doentes com SPM. As células estaminais hematopoiéticas autólogas (aHSCTs) são extraídas do sangue ou da medula óssea de uma pessoa. Após a ablação do sistema imunológico do paciente, um processo chamado imunoablation, os aHSCTs são usados para reconstituir o sistema imunológico do indivíduo. O procedimento é suposto parar o ataque auto-imune do corpo à mielina.

as aHSCTs estão actualmente a ser investigadas em ensaios clínicos, e uma meta-análise sugere que pode retardar a progressão dos SPMS.

outras terapêuticas

Siponimod diminui o número de linfócitos no sangue, reduzindo assim a inflamação que está envolvida na em. Verificou-se que a medicação reduz o risco de progressão nos doentes com SPM. Foi aprovado pela FDA em Março de 2019 para o tratamento do active SPMS e recidivante formas de MS.

Outra terapia, Sinvastatina é um medicamento para baixar o colesterol que também tem propriedades anti-inflamatórias e potencialmente propriedades neuroprotetoras. Os dados dos ensaios clínicos sugerem que a medicação pode reduzir a taxa de atrofia cerebral.

a Vumeridade regula a resposta imunitária e reduz o estresse oxidativo, e é assim suposto prevenir a degeneração da mielina. A medicação é aprovada pela FDA para o tratamento de SPMS e formas de recidiva de em

um inibidor da tirosina cinase, Masitinib tem como alvo células imunitárias chamadas de mastócitos e macrófagos. Reduz assim a inflamação e os danos neuronais. Os dados de um estudo piloto sugerem que a medicação pode ser benéfica para pessoas com SPMS sem recaída.

controlo

para além das terapias modificadoras da doença, medicamentos que ajudam a controlar os sintomas são utilizados para o tratamento de SPMS e outras formas de em. Certos medicamentos também podem ser usados para diminuir os efeitos colaterais de terapias modificadoras de doenças.

Estes incluem medicamentos para:

• reduzir os espasmos musculares e tremores
• melhorar a marcha
• aliviar a fadiga
• reduzir tonturas
• melhorar a função intestinal
• tratar problemas sexuais
• reduzir problemas de bexiga
• tratar a depressão e alterações emocionais
• gerenciar dor

Uma dieta saudável também pode melhorar a saúde geral e bem-sendo de MS pacientes. Várias dietas diferentes têm sido sugeridas como benéficas para pessoas com EM, mas não há evidências científicas sólidas que suportam uma dieta específica. A maioria das dietas recomendadas têm em comum que restringem alimentos altamente processados, e alimentos com um índice glicêmico elevado, e se concentram em uma maior ingestão de frutas e legumes. Um índice glicêmico é um ranking relativo de hidratos de carbono nos alimentos de acordo com a forma como eles afetam os níveis de Glicose no sangue.

o exercício físico pode ajudar a melhorar a função cardíaca, bexiga e intestinal, aumentar a força e reduzir a fadiga e depressão. Os programas de exercício devem ser sempre individualizados e adaptados às capacidades e limitações do paciente. Yoga, tai chi e exercícios de água são exemplos de atividades físicas que podem beneficiar os pacientes em.

última actualização: Nov. 12. 2019

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