16歳の独身女性における低分化卵巣セルトリ-レイディグ細胞腫瘍：症例報告および文献レビュー
胸部x線写真（X線）では肺結節の証拠は示されなかった。 超音波（Ｕ ｓ）は腹腔内腹水と嚢胞性および固形成分を伴う非常に巨大な血管新生腫りゅうを示し，主に左卵巣から生じた。 直腸造影と門脈相で胸部、腹部、および骨盤コントラスト強化されたコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、総称して13.5×23.3×21.5cmを測定し、臍のすぐ上の中腹まで骨盤から延びる、巨大な、腹腔内、複雑な、嚢胞性、および多房性病変を示した。 病変の原因は左卵巣であり，破裂して上記の嚢胞性病変に漏出した可能性が高かった。 さらに，大きな腹水が同定された。 腹部および骨盤に有意なリンパ節腫脹は認められなかった（図1）。 アンドロゲン過剰発現を伴う左卵巣を含む可能性のある腫ようプロセス（すなわち，卵巣腫ようをウイルス化する）を考慮して，患者は開腹術を受けた。
直腸造影と門脈相で胸部、腹部、および骨盤コントラスト強化されたコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、総称して13.5×23.3×21.5cmを測定し、ちょうど臍の上に中腹まで骨盤から延びる、巨大な、腹腔内、複雑な、嚢胞性、および多房性病変を示した。 病変の原因は左卵巣であり，破裂して上記の嚢胞性病変に漏出した可能性が高かった。 さらに，大きな腹水が同定された。 腹部および骨盤に有意なリンパ節腫脹は認められなかった。
開腹中，左卵巣腫りゅうからの凍結切片生検は低分化型Ｓｅｒｔｏｌｉ-Ｌｅｙｄｉｇ細胞腫ようと一致した。 その後，左片側卵管腔切除術，大網切除術，虫垂切除術を施行した。 病理組織学的評価のために切除標本を送った。 大網，虫垂および左卵管の肉眼的および顕微鏡的検査では有意な病理は認められず，新生物は陰性であった。＜5586＞＜3716＞肉眼的には、卵巣の質量は1945gで、24×21×7cmを測定した。 腫りゅうはよく外接し，白っぽい結節性外表面を有していた。 卵巣嚢の壊れ目は5.5cmを測定する間隔のために注意されました。 切断面は線維性中隔によって分離された複数の結節を示した。 結節のいくつかは壊死性であり、他のものは黄褐色の結節性の外観を有していた（図2）。
左卵巣腫瘤の巨視的検査。 個装サイズ：24×21×7cm 腫りゅうはよく外接し，白っぽい結節性外表面を有していた。 卵巣嚢の壊れ目は5.5cmを測定する間隔のために注意されました。 切断面は線維性中隔によって分離された複数の結節を示した。 結節のいくつかは壊死性であり、他のものは黄褐色の結節の外観を有していた。
顕微鏡的には、卵巣腫瘍塊は、コードを形成する未熟な、低分化、紡錘形のセルトリ細胞、および不明確な細管から構成されていた（図3（a））。 腫瘍性セルトリ細胞は、核異型および高い有糸分裂指数を示した（図3（b））。 紡錘形細胞を含む焦点粘液様領域が同定された（図３（ｃ））。 好酸球性細胞質を有する低頻度のLeydig細胞が焦点的に同定された（図3（d））。
免疫組織化学的に、新生物細胞は、カルレチニン、インヒビン、CD56、WT-1、およびCK8/18陽性で染色された（図4(a)-4(e)。 逆に，腫よう細胞はＥＭＡ，ＰＬＡＰ，クロモグラニンＡ，シナプトフィシンに対して陰性であった。 臨床的，病理組織学的および免疫組織化学的所見から，低分化卵巣Ｓｅｒｔｏｌｉ-Ｌｅｙｄｉｇ細胞腫よう（ＳＬＣＴ）と診断した。
低分化卵巣SLCTを考慮して、患者はブレオマイシン、エトポシド、およびシスプラチン（BEP）の補助化学療法レジメンのために考慮された。 術後3ヶ月のフォローアップは、再発の証拠を示すことができませんでした。
3. ディスカッション
卵巣のセルトリ-レイディグ細胞腫瘍（SLCT）は、卵巣の性索間質腫瘍のグループに属し、すべての原発性卵巣新生物の0.5％未満を占める非常 これは、卵巣における様々な程度の分化の天然に存在する精巣構造（SertoliおよびLeydig細胞）の制御されない増殖を特徴とする。 腫瘍性Ｓｅｒｔｏｌｉ細胞およびＬｅｙｄｉｇ細胞は、高分化、中分化、低分化、および異種要素を含む様々な程度の分化（グレーディング）を示す。
Slctは、2歳から75歳までのあらゆる年齢層に影響を与える可能性があります。 しかし、SLCTsの75％は、人生の第二および第三十年の間に行われます。 臨床診断時の平均年齢はおよそ25歳です。 SLCTsの約10％未満は、初潮前または閉経後に行われます。 腫瘍分化の程度（グレーディング）は年齢に関連していると思われる。 低分化型Ｓｌｃｔを示す患者は、高分化型Ｓｌｃｔを示す患者よりも平均１ ０歳若いようである。 SLCTsの大半は頻繁に一方的、大抵卵巣に限定されて、臨床診断の時に段階Iとして分類されるほぼ90%である。 臨床診断の時に、SLCTsの余分卵巣の広がりの発生は大体2-3%を占める非常に珍しいです。 さらに、両側卵巣Slctは、すべてのSLCT症例の約1.5–2.0％を占める非常にまれです。
SLCTの臨床徴候および症状は、ホルモン産生または大量占有病変の存在のいずれかに関連している可能性があります。 SLCTsが機能的に不活性である場合もある間、異常なホルモン性の生産は（大抵男性ホルモンかまれにエストロゲンの過剰）患者の半分以上で識別するこ Virilizationの臨床表現は患者の三分の一以上（33-38%）で確認されます。 様々な程度のアンドロゲン過剰症状には、男性性、多毛症、過月経、座瘡、後退するヘアライン、脱毛症、声のho声、皮下組織沈着物の喪失、乳房萎縮、陰核肥大、oligomenorrheaおよ 逆に、まれではあるが、エストロゲン過剰症状には、早熟な思春期、異常な子宮出血、異常な膣出血、月経不順、全身性浮腫、体重増加、乳房肥大、子宮内膜過形成、子宮内膜ポリープおよび子宮内膜癌が含まれる。
テストステロンおよびアンドロステンジオンの上昇した血清レベルは、卵巣SLCTsおよびvirlizing症状を有する患者の約80％でしばしば同定することができる。 テストステロンの血清のレベルは大きいより200ng/dL（7nmol/L）卵巣、adrenalsからの男性ホルモン分泌の新生物と一般に、または他の所で関連付けられます。 尿の17ケトステロイドレベルは頻繁に頻繁に尿の17ケトステロイドレベルの非常に上昇したレベルを表現するvirilizing副腎の腫瘍を持つ患者に対してSLCTs
SLCT患者のほぼ半数が、卵巣の空間占有病変の成長に関連する症状を経験する。 これらの症状は、しばしば腹部/骨盤の腫瘤または痛みとして現れる。 質量は、多くの場合、付属器、一方的、および可動性である。 質量は、自己検査または臨床（腹部、膣、または直腸膣）検査によって検出することができる。 疼痛は、典型的には慢性であり、本質的に鈍いものであり、嚢の拡張およびその後の近くの内臓構造の圧迫の可能性に二次的に生じる。 迅速な緊急介入を必要とする急性腹痛は、SLCT症例の約五分の一（15％）未満で起こり、卵巣のねじれ、嚢の破裂、または出血に起因する可能性があります。
画像検査を卵巣Slctの診断に利用することができます。 超音波検査（超音波）は高い感受性、適合性および費用効果によるadnexal固まりの最初の査定のための好みの最もよいイメージ投射様相に残ります。 経膣超音波検査は，腹部超音波検査とは対照的に，付属器腫りゅうのより良い形態学的特徴をもたらすと思われる。 Ｓｌｃｔは典型的には固体超音波検査の外観を示し、主に片側の腫瘍であり、両側の腫瘍は例外的にまれである。 Ｓｌｃｔの成分は、純粋に固体、純粋に嚢胞性、または混合することができる。 混合された（固体および嚢胞性の）部品はすべての卵巣SLCTsの大体60%で最も一般に見つけられます;純粋な嚢胞性の卵巣SLCTsは非常に珍しいです。 SLCTの平均直径は13.5cmであり、低分化型組織学的変異体では50cmほど巨大に達することができる。 男性ホルモンまたはエストロゲンの余分の臨床および実験室の証拠の設定では、正常なsonographic調査は腫瘍のサイズが時々超音波検査によって検出できな カラードップラー超音波検査は、腫瘍性腫瘤のさらなる分類と評価を提供します。 低抵抗指数を有する中程度から豊富な卵巣血管腫りゅうは良性病変ではなく悪性を強く示唆している。 コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）、および陽電子画像断層撮影（PET）スキャンのような他の画像モダリティは、卵巣SLCTsのより良い特性評価、卵巣外疾患/metastasisの検出、および他の可能性のある原発性新生物（例えば、機能的アンドロゲン産生副腎腫瘍）の同定のために使用することができる。
巨視的には、Slctは、平均して直径約7cmの片側性、十分にカプセル化された、固体、しっかりした、葉状の、および黄色灰色の塊であることが多い。 カットセクション表面は、脂っこい/肉質の一貫性、わら色の液体、壊死、出血、および線維性中隔によって分離された嚢胞性空間の様々な程度を示す。
顕微鏡的には、SLCTsは古典的にSertoli細胞によって裏打ちされた細管とLeydig細胞の介在巣の様々な程度の分化の制御されていない増殖で構成されています。 よく分化したSLCTsおよび中分化したSLCTsは、最も頻繁に遭遇する組織学的変異体である。 Leydig細胞は、典型的には間質中のクラスターで発見され、典型的には、明確に定義されたマージン、中心核、顕著な核小体、および好酸球細胞質を有する多角形の細胞 セルトリ細胞は、典型的には、よく囲まれたマージン、楕円形の暗い（基底）核、目立たない核小体および好酸球または空胞化細胞質を有する立方体柱状細胞の単層または複数の層によって裏打ちされた管状構造を形成する。 有糸分裂の数字は非常にまれです。 低分化型Ｓｌｃｔは，我々の症例報告のように，顕微鏡的／組織病理学的多様性の巨大な範囲のためにかなりの診断上の課題を表す。 Sertoli細胞とLeydig細胞の介在巣によって裏打ちされた細管の古典的な配置は、非常に最小限であり、非常に時折、最も頻繁に識別することは困難である。 性コード腫よう細胞は，高い核異型，増加した核-細胞質比，粗いクロマチンおよび非常に豊富な有糸分裂像を有する未成熟（貧しい）分化を示す。 卵巣SLCTsの疑いの低い指数を有する病理組織学者にとって、これらの顕微鏡的特徴はすべて誤解を招き、未分化肉腫の診断と容易に誤解され得る。
免疫組織化学的には、中分化型変異体および低分化型変異体を含むほぼすべてのSLCTsは、インヒビンおよびカレチニンに対して陽性であり、上皮膜抗原（EMA）には陰性である。 加えて、Ｓｌｃｔｓは、ＷＴ−１およびＣＤ５ ６に対して陽性であることが示されている。 免疫組織化学的研究に加えて、ヘマトキシリンとエオシン（H&E）染色の集団プロファイルは、SLCTsの最も正確な確定診断をもたらすことが期待されてい
卵巣SLCTsの管理は、標準化された管理プロトコルガイドラインの欠如のために挑戦的なままです。 外科的切除は、卵巣SLCTsの管理の主力を表しています。 幸いにも、SLCTsの大半は生殖年齢の間に主として診断され、頻繁に一方的、大抵卵巣に限定され、臨床診断の時に段階Iとして分類されるほぼ90%。 したがって、分化度の高い卵巣SLCTsを有するすべての患者において、不妊温存手術（片側卵管卵巣摘出術）を考慮することができる。 不妊治療を希望し、中程度または低分化卵巣SLCTsを示す患者は、片側卵管卵巣摘出術に加えて、標準的なステージング手術（大網切除、虫垂切除、および骨盤リンパ節郭清）のために考慮することができます。 骨盤リンパ節郭清の必要性はまだ議論の余地があります。 しかし，卵巣Ｓｌｃｔでは骨盤リンパ節metastasisは極めてまれであり，ステージング手術中に骨盤リンパ節郭清は除外される可能性があるという結論が広く受け入れられている。 高齢者であり、妊孕性を望まない、または徐々に進行したSLCTsを有する患者は、完全な標準的な病期分類手術に加えて、子宮全摘術、両側卵管卵巣摘出術を考慮すべきである。
卵巣SLCTsの希少性、文書化された症例報告/シリーズの数が限られており、無作為化臨床試験がないため、術後化学療法の有効性は疑問のままであり、さらなる評価が必要である。 一般的に、術後化学療法は、進行した疾患の病期分類、中等度から中等度の腫瘍のグレーディング、高い有糸分裂プロファイル、異種要素の存在および腫瘍破裂などの予後不良因子を有する患者に対して考慮される。 最初のラインと最も頻繁に使用される化学療法レジメンは、ブレオマイシン、エトポシド、およびシスプラチン（BEP）です。 他の養生法はまた（1）シスプラチン、アドリアマイシンおよびcyclophosphamide（帽子）および（2）シスプラチン、ビンブラスチンおよびブレオマイシン（PVB）のようなあります。
卵巣SLCTsの予後は、腫瘍分化の程度（グレーディング）および腫瘍の程度（病期分類）と有意に相関している。 分化度の高い（グレード1）SLCTsは悪性度ゼロと関連しているが、中等度（グレード2）および貧弱（グレード3）分化したSLCTsはそれぞれ11％および59％の悪性度と関連している。 高分化型（グレード1）Slctの全体的な5年生存率は100％であるのに対し、中程度（グレード2）および低分化型（グレード3）Slctの全体的な5年生存率は総称して80％であ 腫瘍の病期分類に関しては、I期の全体的な5年生存率は95％であるのに対し、III期およびIV期の生存率はほぼゼロ％である。 長期フォローアップはすべての患者で非常に助言されます。
謝辞
著者らは、サウジアラビアのリヤド、アルファサル大学医学部ラニム-チャムセディン氏の編集支援を心から認めている。