Pulmonale Sequestrierung: Früherkennung und Behandlung
Zusammenfassung
Die intralobare Sequestrierung ist gekennzeichnet durch eine abnormale Bildung von nicht funktionellem Lungengewebe, das keine Kommunikation mit dem Bronchialbaum hat und systemisch arteriell durchblutet wird. Das Versagen einer früheren Diagnose kann zu wiederkehrenden Lungenentzündungen, Gedeihstörungen, mehrfachen Krankenhauseinweisungen und mehr Morbidität führen. Ziel dieses Fallberichts ist es, das Bewusstsein für die Lungensequestrierung zu schärfen, sie frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln, damit sie vor wiederholter Infektion reseziert wird, und die Morbidität und Mortalität zu verhindern.
1. Einleitung
Die pulmonale Sequestrierung, auch als akzessorische Lunge bekannt, ist eine zystische oder feste Masse von nicht funktionierendem primitivem segmentalem Lungengewebe, das nicht mit dem Tracheobronchialbaum kommuniziert und eine anomale systemische Blutversorgung aufweist. Es handelt sich um eine bronchopulmonale Vordarmfehlbildung mit einer geschätzten Inzidenz von 0,1 bis 6,4% . Anatomisch wird es basierend auf der Beziehung des aberranten segmentalen Lungengewebes zur Pleura in intralobare Sequestrierung (ILS) und extralobare Sequestrierung (ELS) eingeteilt. Die Intralobarsequestrierung ist häufiger und macht die Mehrheit (75-85%) aller Sequestrierungen aus . Wir haben einen Fall der Intralobar-Sequestrierung vorgestellt, um das Bewusstsein für die Erkrankung und ihre frühere Diagnose und Behandlung zu schärfen.
2. Fallbericht
Ein zweijähriges männliches Kind wurde in unsere Abteilung mit Husten und Fieber in der Vorgeschichte aufgenommen, wobei Röntgenaufnahmen eine Opazität im linken unteren Lungenlappen zeigten (Abbildung 1). In der Vergangenheit wurde er dreimal wegen einer Lungenentzündung in das Bezirkskrankenhaus eingeliefert. Die Computertomographie (CT) des Brustkorbs ergab eine multilokulierte Masse im linken unteren Lungenlappen, die mit der Sequestrierung im Vergleich zu einer möglichen angeborenen Fehlbildung der Lungenatmungswege übereinstimmt (Abbildung 2). Es wurde eine CT-Angiographie durchgeführt, die eine intralobar zeigt Lungensequestrierung mit anomaler Blutversorgung aus der absteigenden Brustaorta und venöser Drainage über die Lungenvene (Abbildung 3). Er wurde operiert, das anomale Nahrungsgefäß wurde zuerst ligiert und dann die linke Lobektomie durchgeführt. Die postoperative Phase war ereignislos und der Patient wurde am 4. postoperativen Tag entlassen und es geht ihm gut Follow-up. Die histopathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose einer intralobaren Lungensequestrierung.
3. Diskussion
Felker und Tonkin beschrieben die Lungensequestrierung als eine Fehlbildung, die aus dysplastischem Lungengewebe ohne tracheobronchiale Baumkommunikation besteht und eine anomale systemische arterielle Versorgung erhält . Die Intralobarsequestrierung (ILS) ist von normalem Lungengewebe und Pleura umgeben, während die Extralobarsequestrierung (ELS) eine eigene Pleurainvestition aufweist. Das Alter der Präsentation ist abhängig von der Art der Sequestrierung und dies wiederum bestimmt die klinische Präsentation. ILS ist viermal häufiger als ELS. Die intralobare Sequestrierung tritt spät in der Kindheit oder Jugend mit rezidivierender Lungeninfektion auf, während die extralobare Sequestrierung häufiger bei Neugeborenen mit Atemnot, Zyanose und Infektion auftritt.
Die häufigste Lokalisation von ILS ist in den hinteren basalen Segmenten der Lunge und fast zwei Drittel in der linken Lunge. Assoziierte angeborene Anomalien sind bei ILS selten. Bei der Intralobarsequestrierung erfolgt eine anomale systemische arterielle Versorgung über die absteigende Brustaorta (72%), wie in unserem Fall über die Bauchaorta, die Zöliakie-Achse oder die Milzarterie (21%), über die Interkostalarterie (3%) und selten über die Subclavia. Die venöse Drainage erfolgt normalerweise über die Lungenvenen, kann aber auch über das Azygos- / Hemiazygos-System, die Pfortader, den rechten Vorhof oder das IVC erfolgen.
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann einen diagnostischen Hinweis auf die Lungensequestrierung geben. Bei einem Patienten mit rezidivierender lokalisierter Lungeninfektion mit Opazität in der Röntgenbrust wie bei unserem Patienten deutet dies auf eine Lungensequestrierung hin. In der Vergangenheit wurde die Aortographie häufig zur Diagnose verwendet. Der Goldstandard für die Identifizierung der pulmonalen Sequestrierung ist jedoch die CT / MR-Angiographie, da sie die Anatomie bestätigt, die anomale systemische arterielle Versorgung identifiziert und die venöse Drainage zeigt .
Management der asymptomatischen Lungensequestrierung ist umstritten. Die meisten Autoren befürworten jedoch die Resektion dieser Läsionen aufgrund der Wahrscheinlichkeit einer wiederkehrenden Infektion, der Notwendigkeit einer größeren Resektion, wenn die Sequestrierung chronisch infiziert wird, und der Möglichkeit einer Blutung . Chirurgische Resektion ist die Behandlung der Wahl und ILS erfordert oft Lobektomie. Die offene Thorakotomie bleibt der beste Ansatz mit sicherer Isolierung und Teilung anomaler systemischer Nahrungsarterien. Es wurde jedoch über eine vollständige thorakoskopische Resektion mit geringer Morbidität und Mortalität berichtet .
4. Schlussfolgerung
Angeborene Lungensequestrierung ist eine seltene Lungenfehlbildung. Bei jedem Patienten mit lokalisierter rezidivierender Lungeninfektion sollte eine Lungenfehlbildung vermutet werden. Diese Patienten sollten an ein Tertiärzentrum überwiesen werden, wo sie frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden können, um die mit einer späten Resektion der Läsion verbundene Morbidität und Mortalität zu verhindern.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.