Séquestration pulmonaire: Diagnostic et prise en charge précoces
Résumé
La séquestration intralobaire est caractérisée par une formation aberrante de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n’a aucune communication avec l’arbre bronchique et reçoit un apport sanguin artériel systémique. L’échec d’un diagnostic précoce peut entraîner une pneumonie récurrente, une incapacité à prospérer, plusieurs hospitalisations et une morbidité accrue. Le but de ce rapport de cas est d’accroître la sensibilisation à la séquestration pulmonaire, de la diagnostiquer et de la traiter tôt, afin qu’elle soit réséquée avant une infection répétée, et de prévenir la morbidité et la mortalité.
1. Introduction
La séquestration pulmonaire également appelée poumon accessoire est une masse kystique ou solide de tissu pulmonaire segmentaire primitif non fonctionnel qui ne communique pas avec l’arbre trachéo-bronchique et présente un apport sanguin systémique anormal. Il s’agit d’une malformation d’avance bronchopulmonaire avec une incidence estimée de 0,1 à 6,4%. Anatomiquement, il est classé en séquestration intralobaire (ILS) et séquestration extralobaire (ELS) en fonction de la relation entre le tissu pulmonaire segmentaire aberrant et la plèvre. La séquestration intralobaire est plus fréquente et représente la majorité (75 à 85%) de l’ensemble des séquestrations. Nous avons présenté un cas de séquestration intralobaire pour accroître la sensibilisation à la maladie et à son diagnostic et à sa prise en charge plus précoces.
2. Rapport de cas
Un enfant de deux ans a été admis dans notre service avec des antécédents de toux et de fièvre avec X-chest montrant une opacité dans le lobe inférieur gauche du poumon (Figure 1). Dans le passé, il a été admis trois fois à l’hôpital de district en cas de pneumonie. La tomodensitométrie (TDM) de la poitrine a révélé une masse multiloculée dans le lobe inférieur gauche du poumon, compatible avec la séquestration par rapport à une possible malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (figure 2). Une angiographie par tomodensitométrie a été réalisée, qui montre une séquestration pulmonaire intralobare avec un apport sanguin anormal de l’aorte thoracique descendante et un drainage veineux via une veine pulmonaire (figure 3). Il a été opéré, un vaisseau d’alimentation anormal a d’abord été ligaturé, puis une lobectomie gauche a été effectuée. La période postopératoire s’est déroulée sans incident et le patient a été libéré le 4ème jour postopératoire et il se porte bien dans le suivi. L’examen histopathologique a confirmé le diagnostic de séquestration pulmonaire intralobaire.
3. Discussion
Felker et Tonkin ont décrit la séquestration pulmonaire comme une malformation constituée de tissu pulmonaire dysplasique sans communication trachéo-bronchique et recevant un apport artériel systémique anormal. La séquestration intralobaire (ILS) est entourée de tissu pulmonaire et de plèvre normaux, tandis que la séquestration extralobaire (ELS) a son propre investissement pleural. L’âge de présentation dépend du type de séquestration, ce qui détermine à son tour la présentation clinique. ILS sont quatre fois plus fréquents que les ELS. La séquestration intralobaire se présente tard dans l’enfance ou l’adolescence avec une infection pulmonaire récurrente, tandis que la séquestration extralobaire se présente plus souvent chez le nouveau-né présentant une détresse respiratoire, une cyanose et une infection.
L’emplacement le plus fréquent de l’ILS se trouve dans les segments basaux postérieurs du poumon et près des deux tiers apparaissent dans le poumon gauche. Les anomalies congénitales associées sont rares dans l’ILS. Dans la séquestration intralobaire, l’apport artériel systémique anormal se fait par l’aorte thoracique descendante (72%), comme on le voit dans notre cas, par l’aorte abdominale, l’axe cœliaque ou l’artère splénique (21%), par l’artère intercostale (3%), et rarement par les artères sous-clavières, thoraciques internes et péricardiacophrènes. Le drainage veineux se fait généralement par les veines pulmonaires, mais il peut également se produire par le système veine azygos / hémiazygos, veine porte, oreillette droite ou IVC.
La radiographie thoracique peut fournir un indice diagnostique de la séquestration pulmonaire. Chez un patient présentant une infection pulmonaire localisée récurrente avec opacité dans le thorax radiographique comme chez notre patient, cela suggère une séquestration pulmonaire. Dans le passé, l’aortographie était fréquemment utilisée pour le diagnostic. Cependant, l’étalon-or pour identifier la séquestration pulmonaire récemment est l’angiographie CT / MR car elle confirme l’anatomie, identifie l’apport artériel systémique anormal et montre le drainage veineux.
La prise en charge de la séquestration pulmonaire asymptomatique est controversée. Cependant, la plupart des auteurs préconisent une résection de ces lésions en raison de la probabilité d’infection récurrente, de la nécessité d’une résection plus importante si la séquestration devient chroniquement infectée et de la possibilité d’une hémorragie. La résection chirurgicale est le traitement de choix et l’ILS nécessite souvent une lobectomie. La thoracotomie ouverte reste la meilleure approche avec une isolation et une division sûres des artères d’alimentation systémiques anormales. Cependant, une résection thoracoscopique complète a été rapportée avec une morbidité et une mortalité faibles.
4. Conclusion
La séquestration pulmonaire congénitale est une malformation pulmonaire rare. Chez tout patient présentant une infection pulmonaire récurrente localisée, une malformation pulmonaire doit être suspectée. Ces patients doivent être dirigés vers un centre de soins tertiaires où ils peuvent être diagnostiqués et traités tôt, afin de prévenir la morbidité et la mortalité associées à une résection tardive de la lésion.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.