sekwestracja płuc: wczesna diagnostyka i postępowanie
Streszczenie
sekwestracja Wewnątrzobaszkowa charakteryzuje się nieprawidłowym tworzeniem niefunkcjonalnej tkanki płucnej, która nie ma łączności z drzewem oskrzelowym i otrzymuje ogólnoustrojowe dopływ krwi tętniczej. Niepowodzenie wcześniejszej diagnozy może prowadzić do nawracającego zapalenia płuc, niepowodzenia w rozwoju, wielokrotnych przyjęć do szpitala i większej zachorowalności. Celem niniejszego raportu przypadku jest zwiększenie świadomości na temat sekwestracji płuc, wczesne zdiagnozowanie i leczenie, tak aby został wycięty przed ponownym zakażeniem oraz zapobieganie chorobowości i śmiertelności.
1. Wprowadzenie
sekwestracja płuc znana również jako płuco dodatkowe to torbielowata lub stała masa niefunkcjonującej prymitywnej segmentowej tkanki płucnej, która nie komunikuje się z drzewem tchawiczo-oskrzelowym i ma anomalny systemowy dopływ krwi. Jest to wada oskrzelowo-płucna o szacowanej częstości występowania od 0,1 do 6,4% . Anatomicznie dzieli się go na sekwestrację wewnątrzobaszkową (ILS) i sekwestrację pozaobaszkową (ELS) w oparciu o związek segmentowej tkanki płucnej z opłucną. Sekwestracja wewnątrzobaszkowa jest bardziej powszechna i stanowi większość (75-85%) wszystkich sekwestracji . Przedstawiliśmy przypadek sekwestracji wewnątrzbrzusznej w celu zwiększenia świadomości na temat schorzenia oraz jego wcześniejszej diagnozy i postępowania.
2. Opis przypadku
dwuletnie dziecko płci męskiej zostało przyjęte do naszego oddziału z historią kaszlu i gorączki z X-klatką piersiową wykazującą zmętnienie w lewym dolnym płacie płuca (ryc. 1). W przeszłości był trzykrotnie przyjmowany do szpitala powiatowego z powodu zapalenia płuc. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej wykazała wielokulatową masę w lewym dolnym płacie płuc, zgodną z sekwestracją w porównaniu z możliwymi wrodzonymi wadami rozwojowymi płuc (ryc. 2). Wykonano angiografię TOMOGRAFICZNĄ, która wykazała sekwestrację wewnątrzbrzuszną płuc z anomalnym dopływem krwi z zstępującej aorty piersiowej i drenażem żylnym przez żyłę płucną (ryc. 3). Operowano go, podwiązano anomalne naczynie do karmienia, a następnie wykonano lewostronną lobektomię. Okres pooperacyjny był spokojny, a pacjent został wypisany w 4 dniu pooperacyjnym i dobrze sobie radzi w obserwacji. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie sekwestracji śródbłonkowej płuc.
3. Dyskusja
Felker i Tonkin opisali sekwestrację płuc jako malformację, która składa się z dysplastycznej tkanki płucnej bez komunikacji z drzewem tchawiczo-oskrzelowym i która otrzymuje anomalny systemowy dopływ tętnicy . Sekwestracja wewnątrzbrzuszna (ILS) jest otoczona przez prawidłową tkankę płucną i opłucną, podczas gdy sekwestracja pozaobrzuszna (ELS) ma własną inwestycję opłucnową. Wiek prezentacji zależy od rodzaju sekwestracji, a to z kolei determinuje prezentację kliniczną. ILS jest cztery razy bardziej powszechne niż ELS. Sekwestracja wewnątrzbrzuszna występuje w późnym dzieciństwie lub okresie dojrzewania z nawracającym zakażeniem płuc, podczas gdy sekwestracja zewnątrzbrzuszna częściej występuje u noworodków z niewydolnością oddechową, sinicą i zakażeniem.
najczęstszą lokalizacją ILS jest w tylnych segmentach podstawnych płuc i prawie dwie trzecie pojawia się w lewym płucu. Związane z tym wady wrodzone są rzadkie w ILS. W sekwestracji wewnątrzbrzusznej anomalny układowy dopływ tętnicy odbywa się przez zstępującą aortę piersiową (72%), jak widać w naszym przypadku, przez aortę brzuszną, oś celiakii lub tętnicę śledzionową (21%), przez tętnicę międzyżebrową (3%) i rzadko przez tętnice podobojczykowe, wewnętrzne klatki piersiowej i osierdzia. Drenaż żylny odbywa się zwykle przez żyły płucne, ale może również wystąpić przez żyłę azygos / układ hemiazygos, żyłę wrotną, prawy przedsionek lub IVC.
RTG klatki piersiowej może stanowić wskazówkę diagnostyczną do sekwestracji płuc. U pacjenta z nawracającym miejscowym zakażeniem płuc z zmętnieniem w RTG klatki piersiowej, podobnie jak u naszego pacjenta, sugeruje to sekwestrację płuc. W przeszłości aortografia była często używana do diagnozowania. Jednak złotym standardem w identyfikacji sekwestracji płucnej jest angiografia CT / MR, ponieważ potwierdza anatomię, identyfikuje anomalne układowe zaopatrzenie tętnicze i pokazuje drenaż żylny .
Postępowanie w przypadku bezobjawowej sekwestracji płuc jest kontrowersyjne. Jednak większość autorów opowiada się za resekcją tych zmian ze względu na prawdopodobieństwo nawracającego zakażenia, konieczność większej resekcji, jeśli sekwestracja zostanie przewlekle zakażona ,oraz możliwość krwotoku. Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru i ILS często wymaga lobektomii. Otwarta torakotomia pozostaje najlepszym podejściem z bezpieczną izolacją i podziałem anomalnych tętnic systemowych. Zgłaszano jednak całkowitą resekcję torakoskopową z niską zachorowalnością i śmiertelnością .
4. Wniosek
wrodzona sekwestracja płuc jest rzadką deformacją płuc. U każdego pacjenta z miejscową nawracającą infekcją płuc należy podejrzewać deformację płuc. Pacjenci ci powinni być kierowani do trzeciorzędowego ośrodka opieki, gdzie mogą być diagnozowane i leczone wcześnie, tak aby zapobiec zachorowalności i śmiertelności związanej z późną resekcją zmiany.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.