pulmonal sekvestrering: tidlig diagnose og styring
abstrakt
Intralobar sekvestrering er kendetegnet ved afvigende dannelse af ikke-funktionelt lungevæv, der ikke har nogen kommunikation med bronchialtræet og modtager systemisk arteriel blodforsyning. Manglende tidligere diagnose kan føre til tilbagevendende lungebetændelse, manglende trivsel, flere hospitalsindlæggelser og mere sygelighed. Formålet med denne sagsrapport er at øge bevidstheden om lungesekvestrering, diagnosticere og behandle den tidligt, så den resekteres før gentagen infektion og forhindre sygelighed og dødelighed.
1. Introduktion
pulmonal sekvestrering også kendt som tilbehørslunge er en cystisk eller fast masse af ikke-fungerende primitivt segmentalt lungevæv, der ikke kommunikerer med tracheobronchialtræet og har uregelmæssig systemisk blodforsyning. Det er en bronkopulmonal forudgående misdannelse med estimeret forekomst på 0,1 til 6,4% . Anatomisk klassificeres det i intralobar-sekvestrering (ILS) og ekstralobar-sekvestrering (ELS) baseret på forholdet mellem det afvigende segmentale lungevæv og pleura. Intralobar sekvestrering er mere almindelig og tegner sig for størstedelen (75-85%) af al sekvestrering . Vi præsenterede et tilfælde af intralobar-sekvestrering for at øge bevidstheden om tilstanden og dens tidligere diagnose og styring.
2. Case Report
toårigt mandligt barn blev indlagt på vores afdeling med historie med hoste og feber med røntgenbryst, der viser en opacitet i lungens venstre nedre lap (Figur 1). Tidligere blev han indlagt tre gange på distriktshospitalet som et tilfælde af lungebetændelse. Computertomografi (CT) af brystet afslørede en multilokuleret masse i den venstre nedre lap af lungen, i overensstemmelse med sekvestrering versus mulig medfødt pulmonal luftvejsmisdannelse (figur 2). CT-angiografi blev udført, som viser intralobar lungesekvestrering med uregelmæssig blodforsyning fra den faldende thoracale aorta og venøs dræning via lungevene (figur 3). Han blev opereret, uregelmæssigt fodringsfartøj blev ligeret først, og derefter blev venstre lobektomi udført. Postoperativ periode var begivenhedsløs, og patienten blev udskrevet den 4.postoperative dag, og han klarer sig godt i opfølgningen. Histopatologisk undersøgelse bekræftede diagnosen intralobar lungesekvestrering.
3. Diskussion
Felker og Tonkin beskrev lungesekvestrationen som en misdannelse, der består af dysplastisk lungevæv uden tracheobronchial trækommunikation, og som modtager uregelmæssig systemisk arteriel forsyning . Intralobar-sekvestrering (ILS) er omgivet af normalt lungevæv og pleura, mens ekstralobar-sekvestrering (ELS) har sin egen pleurale investering. Præsentationsalderen afhænger af typen af sekvestrering, og dette bestemmer igen den kliniske præsentation. ILS er fire gange mere almindeligt end ELS. Intralobar-sekvestrering præsenterer sent i barndommen eller ungdommen med tilbagevendende lungeinfektion, mens ekstralobar-sekvestrering mere almindeligt forekommer hos nyfødte med åndedrætsbesvær, cyanose og infektion.
den mest almindelige placering af ILS er i de bageste basale segmenter af lungen, og næsten to tredjedele vises i venstre lunge. Associerede medfødte anomalier er ualmindelige i ILS. Ved intralobar sekvestrering er uregelmæssig systemisk arteriel forsyning via den faldende thoracale aorta (72%), som det ses i vores tilfælde, via abdominal aorta, cøliaki akse eller miltarterie (21%), via intercostal arterie (3%) og sjældent via subclavian, intern thoracic og pericardiacophrenic arterier. Venøs dræning sker normalt via lungevene, men det kan også forekomme gennem aygosvenen/hemiasygossystemet, portalvenen, højre atrium eller IVC.
røntgenbillede af brystet kan give en diagnostisk ledetråd til lungesekvestrering. Hos en patient med tilbagevendende lokaliseret lungeinfektion med opacitet i Røntgenbrystet som hos vores patient antyder det lungesekvestrering. Tidligere blev aortografi ofte brugt til diagnose. Imidlertid er guldstandarden til identifikation af lungesekvestrering for nylig CT/MR-angiografi, da den bekræfter anatomien, identificerer den anomale systemiske arterielle forsyning og viser venøs dræning .
håndtering af den asymptomatiske lungesekvestrering er kontroversiel. Imidlertid går de fleste forfattere ind for resektion af disse læsioner på grund af sandsynligheden for tilbagevendende infektion, behovet for større resektion, hvis sekvestrationen bliver kronisk inficeret, og muligheden for blødning . Kirurgisk resektion er den valgte behandling, og ILS kræver ofte lobektomi. Åben thoracotomi forbliver den bedste tilgang med sikker isolering og opdeling af anomale systemiske fodringsarterier. Imidlertid er komplet thoracoskopisk resektion rapporteret med lav sygelighed og dødelighed .
4. Konklusion
medfødt lungesekvestrering er en sjælden lungemisdannelse. Hos enhver patient med lokal tilbagevendende lungeinfektion bør lungemisdannelse mistænkes. Disse patienter skal henvises til tertiært plejecenter, hvor de kan diagnosticeres og behandles tidligt for at forhindre sygelighed og dødelighed forbundet med sen resektion af læsionen.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.