pulmonell sekvestrering: tidig diagnos och hantering
Abstrakt
Intralobar sekvestrering kännetecknas av avvikande bildning av icke-funktionell lungvävnad som inte har någon kommunikation med bronkialträdet och får systemisk arteriell blodtillförsel. Misslyckande med tidigare diagnos kan leda till återkommande lunginflammation, misslyckande att trivas, flera sjukhusinläggningar och mer sjuklighet. Syftet med denna fallrapport är att öka medvetenheten om lungbindningen, att diagnostisera och behandla den tidigt, så att den resekteras före upprepad infektion och förhindra sjuklighet och dödlighet.
1. Inledning
Lungbindning, även känd som tillbehörslunga, är en cystisk eller fast massa av icke-fungerande primitiv segmentlungvävnad som inte kommunicerar med trakeobronchialträdet och har onormal systemisk blodtillförsel. Det är en bronkopulmonell foregut missbildning med uppskattad förekomst av 0,1 till 6,4% . Anatomiskt klassificeras den i intralobar sekvestrering (ILS) och extralobar sekvestrering (ELS) baserat på förhållandet mellan den avvikande segmentala lungvävnaden och pleura. Intralobar sekvestrering är vanligare och står för majoriteten (75-85%) av all sekvestrering . Vi presenterade ett fall av intralobar sekvestrering för att öka medvetenheten om tillståndet och dess tidigare diagnos och hantering.
2. Fallrapport
tvåårigt manligt barn antogs till vår avdelning med historia av hosta och feber med X-bröst som visar en opacitet i lungens vänstra nedre lob (Figur 1). Tidigare antogs han tre gånger till distriktssjukhuset som ett fall av lunginflammation. Beräknad tomografi (CT) av bröstet avslöjade en multilokulerad massa i lungens vänstra nedre lob, i överensstämmelse med sekvestrering kontra möjlig medfödd missbildning i lungvägarna (Figur 2). CT-angiografi gjordes som visar intralobar lungbindning med onormal blodtillförsel från den nedåtgående thoraxorta och venös dränering via lungven (Figur 3). Han opererades på, avvikande matningskärl ligerades först och sedan lämnade lobektomi gjordes. Postoperativ period var händelselös och patienten släpptes den 4: e postoperativa dagen och han mår bra i uppföljningen. Histopatologisk undersökning bekräftade diagnosen intralobar lungbindning.
3. Diskussion
Felker och Tonkin beskrev lungbindningen som en missbildning som består av dysplastisk lungvävnad utan trakeobronchial trädkommunikation och som får avvikande systemisk arteriell tillförsel . Intralobar sekvestrering (ILS) omges av normal lungvävnad och pleura medan extralobar sekvestrering (ELS) har sin egen pleurala investering. Presentationsåldern är beroende av typen av sekvestrering och detta bestämmer i sin tur den kliniska presentationen. ILS är fyra gånger vanligare än ELS. Intralobar sekvestrering presenterar sent i barndomen eller tonåren med återkommande lunginfektion medan extralobar sekvestrering oftare förekommer hos nyfödda med andningsbesvär, cyanos och infektion.
den vanligaste platsen för ILS är i de bakre basala segmenten i lungan och nästan två tredjedelar uppträder i vänster lunga. Associerade medfödda anomalier är ovanliga i ILS. Vid intralobar sekvestrering sker anomalös systemisk arteriell tillförsel via den nedåtgående thorax aorta (72%), vilket ses i vårt fall via abdominal aorta, celiac axel eller mjältartär (21%), via interkostal artär (3%) och sällan via subklaviska, inre bröstkorg och perikardiakofrena artärer. Venös dränering sker vanligtvis via lungorna, men det kan också ske genom azygosvenen/hemiazygos-systemet, portalvenen, höger atrium eller IVC.
bröströntgen kan ge en diagnostisk ledtråd till lungbindning. Hos en patient med återkommande lokal lunginfektion med opacitet i Röntgenbröstet som hos vår patient tyder det på lungbindning. Tidigare användes aortografi ofta för diagnos. Guldstandarden för att identifiera lungbindningen nyligen är dock CT/MR-angiografi eftersom den bekräftar anatomin, identifierar den anomala systemiska arteriella tillförseln och visar venös dränering .
hantering av den asymptomatiska lungbindningen är kontroversiell. De flesta författare förespråkar emellertid resektion av dessa lesioner på grund av sannolikheten för återkommande infektion, behovet av större resektion om sekvestreringen blir kroniskt infekterad och möjligheten till blödning . Kirurgisk resektion är valfri behandling och ILS kräver ofta lobektomi. Öppen torakotomi är fortfarande det bästa tillvägagångssättet med säker isolering och uppdelning av anomala systemiska matningsartärer. Emellertid har fullständig thorakoskopisk resektion rapporterats med låg sjuklighet och dödlighet .
4. Slutsats
medfödd lungbindning är en sällsynt lungformning. Hos alla patienter med lokaliserad återkommande lunginfektion bör lungmissbildning misstänkas. Dessa patienter bör hänvisas till tertiär vårdcentral där de kan diagnostiseras och behandlas tidigt för att förhindra sjuklighet och dödlighet i samband med sen resektion av lesionen.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.