pulmonale sequestratie: vroege diagnose en behandeling

Abstract

Intralobaire sequestratie wordt gekenmerkt door afwijkende vorming van niet-functioneel longweefsel dat geen communicatie heeft met de bronchiale boom en systemische arteriële bloedtoevoer ontvangt. Falen van eerdere diagnose kan leiden tot terugkerende longontsteking, niet gedijen, meerdere ziekenhuisopnames, en meer morbiditeit. Het doel van dit casusrapport is om het bewustzijn over de longopslag te vergroten, om het vroegtijdig te diagnosticeren en te behandelen, zodat het voor herhaalde infectie wordt verwijderd, en om de morbiditeit en mortaliteit te voorkomen.

1. Inleiding

pulmonale sequestratie ook bekend als accessoire Long is een cystische of vaste massa van niet-functionerend primitief gesegmenteerd longweefsel dat niet communiceert met de tracheobronchiale boom en een abnormale systemische bloedtoevoer heeft. Het is een bronchopulmonale foregutmisvorming met een geschatte incidentie van 0,1 tot 6,4% . Anatomisch wordt het Geclassificeerd in intralobar-sequestratie (ILS) en extralobar-sequestratie (ELS) op basis van de relatie van het afwijkende segmentale longweefsel met het borstvlies. Intralobaire sequestratie komt vaker voor en is verantwoordelijk voor de meerderheid (75-85%) van alle sequestratie . We presenteerden een geval van intralobar sequestratie om het bewustzijn over de aandoening en de eerdere diagnose en behandeling te vergroten.

2. Een tweejarig mannelijk kind werd opgenomen in onze afdeling met een voorgeschiedenis van hoest en koorts met een opaciteit in de linker onderste kwab van de long (figuur 1). In het verleden werd hij driemaal opgenomen in het districtsziekenhuis als een geval van longontsteking. Computertomografie (CT) van de borst toonde een veelhoekige massa aan in de linker onderste kwab van de long, consistent met sequestratie versus mogelijke congenitale pulmonale luchtwegafwijkingen (Figuur 2). CT angiografie werd gedaan die intralobar long sequestratie toont met abnormale bloedtoevoer van de dalende thoracale aorta en veneuze drainage via longaderen (Figuur 3). Hij werd geopereerd, het abnormale voervat werd eerst geligeerd, en daarna werd de lobectomie uitgevoerd. De postoperatieve periode was rustig en de patiënt werd ontslagen op de 4e postoperatieve dag en hij doet het goed in de follow-up. Histopathologisch onderzoek bevestigde de diagnose van intralobar longopslag.

figuur 1

x-Borst toont een ondoorzichtigheid in de linker onderste kwab van de long.

Figuur 2

computertomografie (CT) van borst onthulde een veelhoekige massa in de linker onderste kwab van de long.

Figuur 3

CT angiografie toont intralobar long sequestratie met abnormale bloedtoevoer van de dalende thoracale aorta.

3. Felker en Tonkin beschreven de longsequestratie als een misvorming die bestaat uit dysplastisch longweefsel zonder tracheobronchiale boomcommunicatie en die een afwijkende systemische arteriële toevoer krijgt . Intralobar-sequestratie (ILS) wordt omgeven door normaal longweefsel en pleura, terwijl extralobar-sequestratie (ELS) zijn eigen pleurale investering heeft. De leeftijd van presentatie is afhankelijk van het type sequestratie en dit bepaalt op zijn beurt de klinische presentatie. ILS komt vier keer vaker voor dan ELS. Intralobar-sequestratie komt laat in de kindertijd of adolescentie voor met recidiverende longinfectie, terwijl extralobar-sequestratie zich vaker voordoet bij pasgeborenen met ademhalingsproblemen, cyanose en infectie.

de meest voorkomende locatie van ILS bevindt zich in de achterste basale segmenten van de long en bijna twee derde in de linkerlong. Geassocieerde aangeboren afwijkingen zijn ongewoon bij ILS. In intralobar sequestratie, abnormale systemische arteriële toevoer is via de dalende thoracale aorta (72%), zoals in ons geval, via abdominale aorta, coeliakie as, of milt slagader (21%), via intercostal slagader (3%), en zelden via de subclaviaanse, interne thoracale en pericardiacofrenische slagaders. Veneuze drainage is meestal via de longaders, maar het kan ook optreden via de azygos ader / hemiazygos systeem, poortader, rechter atrium, of IVC.

thoraxradiografie kan een diagnostische aanwijzing geven voor longsequestratie. Bij een patiënt met recidiverende gelokaliseerde longinfectie met opaciteit in de Röntgenborst, zoals bij onze patiënt, duidt dit op longafsluiting. In het verleden werd aortografie vaak gebruikt voor diagnose. Nochtans, is de gouden standaard voor het identificeren van de longopslag onlangs CT / MR angiografie aangezien het de anatomie bevestigt, de abnormale systemische arteriële levering identificeert, en de veneuze drainage toont .

de behandeling van de asymptomatische longesequestratie is controversieel. Echter, de meeste auteurs pleiten resectie van deze laesies vanwege de waarschijnlijkheid van terugkerende infectie, de noodzaak voor een grotere resectie als de sequestratie chronisch besmet wordt, en de mogelijkheid van bloeding . Chirurgische resectie is de behandeling van keuze en ILS vereist vaak lobectomie. Open thoracotomie blijft de beste aanpak met veilige isolatie en verdeling van abnormale systemische voeding slagaders. Echter, volledige thoracoscopische resectie is gemeld met lage morbiditeit en mortaliteit .

4. Congenitale pulmonale sequestratie is een zeldzame longafwijking. Bij elke patiënt met een gelokaliseerde recidiverende longinfectie dient longmisvorming te worden vermoed. Deze patiënten moeten worden verwezen naar tertiaire zorg centrum waar ze vroeg kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld, om de morbiditeit en mortaliteit geassocieerd met late resectie van de laesie te voorkomen.

belangenconflicten

de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit document.